谈医论症 | 细说咖啡牛奶斑

• 谈医论症 | 细说咖啡牛奶斑
  
  
  
  
  一位6个月龄的男宝宝妈妈非常焦虑，原因是宝宝出生后发现右侧太阳穴附近皮肤上有咖啡颜色的斑块，而且随着宝宝生长颜色在缓慢加深。年轻的妈妈开始搜寻各方资料，希望了解咖啡牛奶斑是否会自行消退？是否会遗传？是否会伴有神经纤维瘤？什么时候开始治疗合适？能否去除干净？会不会复发？
  
  什么是咖啡牛奶斑
  
  咖啡牛奶斑（Café-au-lait Macules）又简称咖啡斑，是一种常见的良性表皮色素沉着性疾病。临床表现为淡棕色的斑块，颜色类似于加了牛奶的咖啡，色泽自淡棕至深棕色不等，但每一片的颜色相同且十分均匀，深浅不受日晒的影响，大小自数毫米至数十厘米不等，圆形、卵圆形或形状不规则，边界清晰，表面皮肤质地完全正常。在显微镜下观察，其表现与雀斑十分相似，主要表现为表皮中的黑色素数量的异常增多，但黑色素细胞的数量是正常的。
  
  咖啡牛奶斑可先天存在也可后天发生，一般在出生后的前二十年出现，总人口中约有13.8%的人患有咖啡牛奶斑，在高加索人新生儿中发病率为0.3%，在美籍非裔新生儿中发病率为18%,在日本新生儿中发病率为1.7%,中国新生儿发病率0.4%。美国皮肤病专家Bolognia在书中提到咖啡牛奶斑在人群中的发病率约为10%-20%。
  
  新生儿咖啡牛奶斑大小直径范围在0.2-4.0厘米,随着生长发育成比例增长，而年龄较大的儿童和成年人的咖啡牛奶斑直径范围在1.5-30厘米。除了黏膜外，咖啡牛奶斑可出现在身体的任何部位，但最常见的部位是躯干和四肢。新生儿的大部分病变见于臀部，而年龄较大的儿童的病变主要出现在躯干。随着年龄的增长，部分会表现为颜色的逐渐加深，不会自行消退。
  
  单独存在的咖啡牛奶斑常常只是胎记的一种，个体存在一个或两个牛奶咖啡斑是一种常见的正常现象，对人体健康并无不良影响。但是，如果咖啡牛奶斑数目较多而且逐渐变大时，就要警惕是否存在“神经纤维瘤病”的可能。
  
  什么是神经纤维瘤
  
  神经纤维瘤病是常见的常染色体显性遗传性疾病，发生率约1/3000，临床以I型神经纤维瘤病最为常见。在青春期前，除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外，几乎没有其他外观上的异常。以后部分病人会陆续出现皮肤的神经纤维瘤或眼睛的视神经胶瘤以及身体各器官的肿瘤，有时也会因血管狭窄导致高血压或影响骨骼生长导致脊椎侧弯。少数严重的病例有时还会造成肢体异常增长或淋巴水肿，外表如同大象的腿一样。
  
  要诊断神经纤维瘤，首先咖啡牛奶斑的数量要比较多，至少是六块以上（尤其是腋下）。斑的大小也有要求，至少是在青春期以前斑的直径大于5毫米，青春期以后大于15毫米，才可以诊断。神经纤维瘤病主要表现之一为咖啡牛奶斑，但并不是所有咖啡牛奶斑的孩子都一定是神经纤维瘤。正常人也可以有一两块的咖啡牛奶斑。不要一看到咖啡牛奶斑就特别紧张，就想到神经纤维瘤。
  
  此外，多发咖啡牛奶斑也可见于结节性硬化症及其他的神经外胚层综合征，比如Albright综合征、Watson综合征和Russell-Silver综合征等。如果身上确实咖啡牛奶斑比较多的话，就应密切注意孩子的神经系统、内脏、眼睛等有无肿瘤，以及孩子的生长发育是否出现异常，如身材矮小、性早熟或智力低下等，建议要到医院去做一些必要的系统检查。随着基因检测技术的不断成熟，咖啡牛奶斑数量较多或者面积较大时，可以考虑进行基因检测来筛查基因突变相关的遗传性疾病。
  
  咖啡牛奶斑如何治疗
  
  咖啡牛奶斑由于存在局部黑色素细胞代谢活跃等特点，使其治疗的结果有时难以预料。咖啡牛奶斑的黑色素细胞分布于表皮内，用于治疗咖啡牛奶斑的激光与雀斑基本相同，最常使用的激光是Q开关的755nm翠绿宝石激光，还可选用532nm的Q开关倍频Nd：YAG激光、Q开关的694nm红宝石激光、大光斑低能量1064nm Q开关Nd：YAG激光。以及近年来出现皮秒激光，包括皮秒755nm翠绿宝石激光和皮秒532nmNd：YAG激光。治疗后均取得了一定的疗效。
  
  咖啡牛奶斑的治疗平均次数较多，每次激光治疗需间隔3个月左右，经过多次治疗后，大部分患者的咖啡牛奶斑消失或颜色减退，一些患者可能需要多次治疗才能消除病变。目前临床统计分析有50%左右咖啡牛奶斑病灶能够完全清除。部分病灶可能经治疗后出现反应性的色素加深，使治疗难以继续。需等待反应性的色素加深自然消退后继续治疗。术后一般不出现色素减退或脱失、皮肤质地改变及瘢痕形成。
  
  不过需要指出的是，激光去除咖啡牛奶斑的方法在经历一次治疗后，斑点的色素碎屑并不是一下子就可以排出体外的，而是需要时间慢慢的排出，这就是皮肤自然恢复的过程，也是无法越过的一个过程。术后，最初，创面可有黑色焦痴，1－3天后，创面有轻微的红肿和渗出(尤其是在眼眶区域或烧灼面积较大的创面)，少数可出现水疱，而后干燥结痴，10天至2周，痴皮脱落愈合。每次治疗后大概都会有一个这样的过程，因此治疗前需要做好待工休息的准备。