给“帕友”支招 为生活“保鲜”

• 给“帕友”支招 为生活“保鲜”
  
  
  慢、抖、僵，典型运动症状“关键字”
  
  上海交通大学医学院附属第九人民医院（以下简称“九院）神经内科副主任医师陈伟介绍，帕金森病是一种常见的中老年中枢神经系统退行性疾病，主要是由于多巴胺能神经元选择性、进行性变性死亡引起。随着年龄的增长，其患病率逐年增高，目前我国65岁以上人群中的患病率为1.7%。据估算，到2030年，我国帕金森病患者将从2005年的200万人上升到500万人。此外，发病年龄早于50岁的“早发型帕金森病”近年来呈现增长趋势，约占帕金森病总数的10%，多与遗传因素有关。
  
  目前，帕金森病的发病原因尚不明确，已有研究认为主要与年龄老化、遗传及环境因素有关。一方面，年龄越大，患帕金森病的风险越高；另一方面，约10%的帕金森病存在家属史，有帕金森病患者的家族，其亲属的发病率较正常人群更高。再者，环境因素如农药、重金属、有机溶剂等有毒物质的暴露，也可能导致帕金森病的发生。
  
  帕金森病患者的运动症状可以用三个字来概括——慢、抖、僵。“慢”，是指动作存在迟缓，比如穿衣服、系纽扣、走路等动作非常缓慢；“抖”，是指头部或手脚会出现不自主的抖动；“僵”，是指身体及躯干非常僵硬、面部呆板、翻身困难。到了疾病中晚期，患者还可能出现姿势平衡障碍，导致走路不稳，容易跌倒。
  
  
  
  门诊中，有一些患者因手抖明显前来就诊，怀疑这是帕金森病的症状。事实上，手抖不一定就是帕金森病。有些中老年人仅有姿势性震颤，抖动在持物时明显，而没有静止性震颤及运动迟缓，属于特发性震颤，这类患者预后相对良好。陈伟提醒，诊断帕金森病需要全面综合评估，前期可以使用国际通用的帕金森病筛查量表，进行自我筛查以便早期识别：
  
  1.面部表情是否没有以前丰富？
  
  2.声音是否比以前小了？
  
  3.手脚有抖动吗？
  
  4.系扣子是否存在困难？
  
  5.写的字是否比以前小了？
  
  6.从椅子上起立有困难吗？
  
  7.走路时是否脚拖着地走小步？
  
  8.脚是否有时突然像粘在地上，抬不起来？
  
  9.走路容易跌倒吗？
  
  陈伟提醒，在以上9项中，若存在3项及以上，则考虑帕金森病的可能，建议及时前往综合医院神经内科帕金森病专病门诊或专家门诊就诊。
  
  嗅觉减退、夜眠喊叫，早期预警信号“划重点”
  
  帕金森病的非运动症状往往可早于运动症状之前出现，疾病早期的预警信号包括嗅觉减退、焦虑抑郁、慢性便秘及睡眠行为障碍等。
  
  嗅觉障碍是帕金森病常见的非运动症状之一，可先于运动症状出现之前的4年存在，临床上表现为气味识别、气味阈值及气味分辨能力的减退。此前，九院神经内科在国内率先开展的帕金森病嗅觉评估结果显示，约有1/3患者存在主观嗅觉减退，2/3患者存在客观气味识别能力受损。作为重要的支持标准之一，目前嗅觉减退已经写入国际及国内帕金森病的临床诊断标准中。
  
  陈伟提醒，中老年人及其家属还应关注睡眠问题，看看是否存在白天嗜睡，夜间睡眠多噩梦、喊叫、拳打脚踢等睡眠行为障碍。一般来说，存在睡眠行为障碍的人群，未来发展为帕金森病的概率非常高，应加以关注，及早识别。
  
  值得一提的是，心理健康与帕金森病患者的生活质量密切相关，但由于发病隐匿而常常被忽视。以抑郁为例，这是帕金森病中常见的非运动症状，先发于震颤、认知障碍等运动症状，主要表现为情绪低落、对事物的兴趣水平降低、注意力集中困难等。而另一种情绪障碍——焦虑，也比较常见，在帕金森病患者中的发病率高达40%。面对帕金森病这一慢性致残性疾病，随着病程发展，患者还可能出现跌倒恐惧和社交恐惧等情绪障碍。这就需要患者和家属共同关注心理健康，积极加以干预。
  
  陈伟建议，患者应及时前往专业医疗机构寻求帮助，必要时遵医嘱服用相应的情绪障碍治疗药物，采取科学方式，保持良好的心理健康状况。同时，建立健康的社交圈，多与“帕友”交流互助，有利于促进患者积极的生活态度，减少心理问题的发生。
  
  他特别提醒，家属应多陪伴患者，给予包容、关注和鼓励，帮助患者养成良好的生活习惯，开展适当的锻炼，保持规律作息，保证良好的睡眠。
  
  合理用药、按期治疗，疾病认知误区“走出去”
  
  九院神经内科自2010年开设帕金森病专病门诊以来，年接诊帕金森病患者约500人次，现有400多例患者登记在库，并在长期随访中。门诊中，不少老年患者在家属的强制要求下前来就诊。一些患者消极地认为“帕金森治不好，干脆不治了”，还有些患者则盲目乐观，认为“只要吃了药，就能完全控制症状”，甚至“手术可以解决一切问题”。
  
  事实上，帕金森病是一种慢性进行性疾病，目前尽管尚无法治愈，但通过药物、手术、康复等手段，可以有效改善患者的生活质量。帕金森病的治疗和手段包括药物、手术、肉毒毒素注射、运动疗法、心理干预及照料护理等。其中，药物治疗作为首选，且是整个治疗过程中的主要手段；脑深部电刺激术（DBS）则是药物治疗不佳时的一种有效补充手段；肉毒毒素注射是治疗局部痉挛和肌张力障碍的有效方法；运动与康复治疗、心理干预与照料护理，则适用于疾病治疗全程。
  
  陈伟指出，药物治疗需要遵循一定的治疗原则——剂量滴定、不求全效、以最小剂量达到最佳治疗效果。他提醒，患者切不可盲目追求治疗效果而擅自增加药物剂量，若长期大剂量应用左旋多巴类药物，运动并发症的发生风险会明显增高。患者尽管短期获益，但长期却得不偿失。
  
  随着疾病的进展，中晚期患者将出现运动并发症，主要包括症状波动及异动症等，严重影响生活质量。在左旋多巴治疗基础上的药物添加治疗是常用的治疗策略，到后期，药物治疗效果往往不尽如人意。国际上采取一些侵入性治疗的措施，如DBS治疗、阿扑吗啡皮下注射和左旋多巴-卡比多巴十二指肠凝胶等，以达到持续性多巴胺能刺激的目的。
  
  目前，国内针对中晚期帕金森病出现的运动并发症，主要以DBS治疗为主。DBS俗称“脑起搏器”，通过立体定向微创技术在脑内植入电刺激系统，电极发送脉冲以辅助调控人体运动的相关神经环路，从而改善帕金森病的运动症状。
  
  九院通过“内外联动”，由神经内科与神经外科深度合作，开展中晚期帕金森病患者的DBS手术治疗。神经内科负责手术患者的筛选及术前评估，神经外科负责精准的靶点电极植入，术后开机及程控环节由神经内外科医生共同负责。
  
  以患者王先生为例，现年68岁的他“帕龄”已有9年，近两年来，开始出现“剂末现象”和“异动症”运动并发症。经该院神经内科详细评估，患者左旋多巴反应良好，适合DBS治疗。如今，王先生成功接受DBS手术一年，身体扭动现象消失了，服用的药物剂量较前也明显减少，日常生活又能自理，他因此激动不已。陈伟指出，该技术并不能解决患者的所有问题，术后患者仍需要定期程控及药物治疗。是否适合DBS手术，具体因人而异，建议患者在接受全面详细评估后，做进一步治疗。
  
  帕金森病发展到中晚期，冻结步态往往是医患需要面临的诊治难题——药物治疗效果欠佳，临床缺乏有效治疗手段。近年来，九院神经内科与骨科顾冬云教授合作，以人体生物力学为基础，开展激光视觉提示辅助治疗帕金森病的冻结步态，为更多患者带来稳步前行的希望。陈伟表示，目前已有许多企业开始关注帕金森病的冻结步态及感觉提示辅助治疗，未来，医院通过将前期的成果有效转化，将帮助更多患者获益。
  
  陈伟特别强调，帕金森病的早期诊断和早期治疗非常重要。帕金森病目前尚无明确的预防措施，患者应该调整好心态，积极面对，避免误区，科学治疗。同时，坚持定期复诊，及早发现潜在问题，接受正确的治疗。此外，社会、家庭也应该给予足够的关爱和支持，给予患者心理上的支持。
  
  全面全程管理，提供正常生活“保鲜剂”
  
  帕金森病是非常典型的慢病，需要全面全程的健康管理，多学科协作（MDT）有助于更有效地治疗和管理疾病，为患者的症状改善和生活质量提高带来益处。如今，帕金森病一站式诊疗已形成一种慢病管理范式。
  
  如何实现疾病的规范化诊疗？怎样提高控制率、降低致残率？2020年，中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专委会在全国范围内遴选帕金森病的一站式诊疗中心。九院作为首批获批的单位之一，于次年正式授牌成立帕金森病一站式诊疗中心。
  
  作为中国神经变性病和遗传疾病联盟单位、上海市帕金森病研究联盟成员单位及全国首批帕金森病标准诊疗中心之一，九院目前已形成一整套标准的帕金森病诊治流程，涉及高危人群识别、疾病的早期诊断、鉴别诊断、药物调整及运动并发症处理。
  
  前来就诊的患者，如何获得精准评估？陈伟介绍，精准评估的手段包括嗅觉评估、震颤分析、前庭眼动评估、遗传易感性检测、步态分析、多模态磁共振检查等。除了早期帕金森病的诊断及鉴别诊断之外，中心还提供新诊断未用药患者的评估及个体化方案制定、中晚期患者的方案调整、DBS术前评估、术后程控及随访等医疗服务。
  
  具体来说，分为四步走。一是依据相关指南，综合患者的病史、神经系统查体及常规辅助检查结果等信息进行初步诊断。对于初步诊断不明确的患者，需根据临床特征，联合步态分析、生物标记物、神经影像以及致病基因和易感基因等，对疾病进一步评估和分型。二是根据患者的临床表型，制定“个体化”的治疗方案，进行精准治疗。三是为“医院-社区”双向转诊建立绿色通道，定期对接所属社区卫生服务中心进行高危人群识别，让有需要的患者能及时转诊到标准中心进行科学、规范的诊疗，对于稳定的患者则下沉到社区卫生服务中心进行定期随访。四是神经内外科联合，方便患者术前评估、术中靶点确认及术后程控及随访。帕金森病一站式诊疗方案，极大方便了患者，提高了病家的满意度。
  
  未来，九院帕金森病的一站式诊疗中心将继续借助多学科诊疗的优势，综合应用嗅觉评估、基因检测、震颤分析、前庭眼动、智能步态评估等多种手段方法，通过药物治疗、肉毒毒素注射、DBS手术及康复治疗措施，为患者定制个体化的治疗方案。
  
  同时，采取医工交叉、医企联合，促进激光视觉提示等新技术的临床应用及成果转化。通过电子数据库平台，进行患者症状评估及动态管理，再结合互联网医院“线上+线下”模式，提供便捷高效的诊疗服务。通过全面全程管理，优化帕金森病患者的就诊体验，致力为正常生活“保鲜”。