血液疾病解析特发性血小板减少性紫癜

• 血液疾病解析特发性血小板减少性紫癜
  
  特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。
  【临床表现】
  一、急性型半数以上发生于儿童。
  (一)出血
  1.皮肤、粘膜出血 表现为全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。
  2.内脏出血
  3.其他出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性
  休克。
  二、慢性型主要见于40岁以下的青年女性。
  出血倾向 多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。严重内脏出血较少见。
  【实验室检查】
  一、血小板 急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右;血小板的功能一般正常。
  二、骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著
  增加;②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显。
  三、血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3) 80%以上的ITP患者PAIg及PAC3阳性。
  四、血小板生存时间90%以上的患者血小板生存时间明显缩短。
  【治疗】
  一、糖皮质激素一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80%。
  作用机制①减少PAlg生成及减轻抗原抗体反应;②抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏;③改善毛细血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
  二、脾切除
  (一)适应证①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效;②糖皮质激素维持量需大于30mg/d;③有糖皮质激素使用禁忌证。
  (二)禁忌证①年龄小于2岁;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的有效率约为70%～90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。
  三、免疫抑制剂治疗不宜作为首选。
  (一)适应证①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
  (二)主要药物
  1.长春新碱为最常用者。
  2.环磷酰胺。
  3.硫唑嘌呤。
  4.环孢素 主要用于难治性ITP的治疗。