你了解恶性纤维组织细胞瘤吗？

• 你了解恶性纤维组织细胞瘤吗？ 
  
  
  恶性纤维组织细胞瘤是继脂肪肉瘤之后第二位最多见的肿瘤。恶纤组的各种亚型均可发生于腹膜后。无论其组织学形态如何，均不能将其视为良性，因为该类肿瘤很容易复发并且可以发生转移。国外资料表明：以往诊断的腹膜后黄色肉芽肿大部分实际上为恶性纤维组织细胞瘤，只不过肿瘤富于泡沫样组织细胞而已。当然，腹膜后也有真性的良性炎性病变，如Rosai-Dorphman 病、郎格罕组织细胞肉芽肿病、软斑等。
   
  多型性恶纤组
   
  多型性恶纤组肿瘤细胞异型性明显，部分区域呈束状或轮辐状排列。可见巨细胞、淋巴细胞、浆细胞。电镜下由纤维母细胞、肌纤维母细胞、组织细胞及原始间叶细胞混合组成。多形性肿瘤细胞是该型的特点。
   
  黏液型恶纤组
   
  黏液型恶纤组肿瘤细胞圆形、短梭形或星状，疏松分布于黏液基质中。间质中可见散在炎细胞浸润。有时肿瘤细胞稀少，黏液背景上炎细胞散在分布或聚集成堆，此时易误诊为炎性假瘤或其它良性病变。但多取材时常可找到细胞丰富区，而且细胞有异型性。在新的WHO有关软组织肿瘤的分类中，该型已经不存在，而是归类于黏液纤维肉瘤。
   
  炎症型恶纤组
   
  炎症型恶纤组最突出的特点是肿瘤细胞与大量的炎细胞特别是中性白细胞混杂。有些瘤细胞含吞噬的中性白细胞。轮辐状结构、组织细胞及坏死也常见。该型恶纤组当细胞异型性较小时也容易误诊为良性病变如炎性假瘤、特发性腹膜后纤维化等。
   
  巨细胞型恶纤组
   
  由纤维母细胞、组织细胞及破骨细胞型巨细胞组成。可有出血、坏死，也可见骨样组织及成熟骨组织。此型腹膜后很少见。
   
  腹膜后恶性纤维组织瘤和软组织恶性纤维组织细胞瘤一样，似乎成了一个“垃圾筐”，任何分化不明显而难以归类的肿瘤常常被诊断为恶纤组。但真正的恶性纤维组织细胞瘤在腹膜后并不多见，很多被诊断为恶纤组的病例可能多数为纤维、肌纤维、平滑肌或其它间叶肿瘤。因此，诊断腹膜后恶纤组须要慎重，应该首先排除其它肿瘤的可能。
   
  在新的WHO有关软组织肿瘤分类中，所谓的恶性纤维组织细胞瘤只保留了多形性和巨细胞型,属于高度未分化型肉瘤，而黏液型恶纤组被命名为黏液纤维肉瘤。恶纤组的鉴别诊断包括其它类型的肉瘤、肉瘤样肾癌甚至良性纤维性病变等。恶性纤维组织细胞瘤本质上是一种纤维起源的肿瘤，无论背景为黏液性或炎症性，其肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞的特征，即细胞主要呈梭形，当肿瘤分化较差时可以为多型性，细胞浆丰富但无平滑肌细胞那样红染。由于瘤细胞为纤维性，所以间质胶原相对丰富。在加上特征性轮辐状排列及炎症背景，诊断往往并不困难。恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中，恶性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤和纤维肉瘤。
   
  平滑肌肉瘤很少有轮辐状排列，细胞浆嗜酸性较强，细胞核相对较长较肥胖，多取材往往能找到典型的所谓“香肠”核。尽管平滑肌肉瘤也可有黏液变性及偶尔的炎细胞浸润，但远不如恶纤组多见和明显。当鉴别困难时，免疫组化有较大帮助，后者肌源性标记如actindesmin有较强表达，而前者CD68及溶菌酶较强表达。
   
  恶性神经鞘瘤也以梭形细胞为主，而且黏液变性常见，但后者无轮辐状排列，细胞核相对细长和弯曲，而且炎症背景不明显。当鉴别诊断实在困难时，可做免疫组化，恶性神经鞘瘤S-100及NF阳性。当恶纤组肿瘤细胞较少且异型性较小时，容易误诊为炎性假瘤或特发性腹膜后纤维化，但多取材时前者常常可发现异型性明显的区域。