5种肾上腺疾病考点小结！

• 5种肾上腺疾病考点小结！
  
  
  一、库欣综合征：是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
  
  1.ACTH依赖性：垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量；
  
  2.非ACTH依赖性：因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主的分泌过量医/学教育网。
  
  3.临床表现：向心性肥胖、水肿、多血质、骨质疏松、高血压、紫纹、儿童生长迟缓、痤疮、月经紊乱/闭经、皮肤薄、低血压、男性化、糖耐量低减。
  
  4.诊断：典型的临床表现+实验室检查血皮质醇水平增高和昼夜节律消失+24小时尿游离皮质醇（UFC）排出量增高；小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验：增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验。①大剂量地塞米松抑制试验：库欣病：尿UFC在80%患者被抑制到对照日50%以下，而肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征：不被抑制；②血ACTH：肾上腺肿瘤时降低，库欣病时升高，异位ACTH综合征时更高医学教育/网；③CRH兴奋试验及静脉导管分段取血测定ACTH在诊断有困难的病例有帮助。
  
  二、原发性醛固酮增多症：
  
  原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。
  
  1.临床表现：高血压、低血钾症状群：最具特征的临床表现。低血钾：肌无力、肌麻痹、下肢软瘫、肢端麻木、搐搦，严重低血钾症时上肢也瘫痪，甚至呼吸肌麻痹；低血钾心电图医学教育网：QT时间延长、T波增宽和倒置，出现明显U波；此外可引起代谢性碱中毒。
  
  2.治疗：手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治疗。术后高血压、低血钾、多尿、多饮症状可纠正。病程久、血压高以及已有心、脑、肾并发症者，术后症状也可明显减轻。
  
  三、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
  
  1.病因：本病最常见的病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎。
  
  2.临床表现：有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。1）乏力明显，充分休息也难以恢复。2）心脏缩小，心排血量减少，血压偏低，常感头昏眼花，直立性低血压，易发生稀释性低钠血症。3）对垂体的反馈抑制作用减弱，ACTH、促脂素（LPH）和黑色细胞刺激素（MSH）分泌增多，出现皮肤、黏膜色素沉着，以暴露部位、瘢痕处和易摩擦部位更明显。4）对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱，易发生肾上腺危象。
  
  3.治疗：确诊本病后，患者需要终生糖皮质激素替代治疗。
  
  四、肾上腺危象
  
  1.危象的临床表现：不治疗或中断治疗，在遇有感染、劳累、创伤、手术或明显情绪波动等应激情况下，肾上腺皮质功能减退症的症状急剧加重，出现肾上腺危象。表现：极度虚弱无力、恶心、呕吐、有时腹痛、腹泻、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高热。检查有脱水征、血压降低、心率快、脉细弱医学教育网。生化检查低血钠、低血糖或有血钾紊乱、酸中毒，如不及时抢救，很快发展为严重休克、昏迷、死亡。
  
  2.危象治疗：主要是静脉输注糖皮质激素，纠正水、电解质紊乱和低血糖，危象患者都有失水、失盐，应迅速补充生理盐水。控制感染和诱因。有低血压休克者，少数经可的松和糖、盐补充血压趋于平稳。血压未能恢复者需抗休克治疗。
  
  五、嗜铬细胞瘤
  
  嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
  
  1.临床表现：高血压是本病的主要症状，有阵发性和持续性两型。
  
  2.代谢紊乱和其他系统损害的表现。
  
  3.肿瘤定位：定位检查常用CT、MRI、B超。核素显像：核素还可用于恶性嗜铬细胞瘤的治疗。下腔静脉插管分段取血测血中儿茶酚胺水平：无创伤性检查未能定位者。
  
  4.治疗：嗜铬细胞瘤90%为良性，手术是唯一根治性治疗办法，一旦确诊。