C反应蛋白是用抗生素的信号？

• C反应蛋白是用抗生素的信号？
  
  
  
  
  这么多年科普下来，大家都逐渐接受了一个观点：C反应蛋白(CRP)增高不等于细菌感染。
   
  其理由很简单：尽管在统计学上，CRP越高则越可能是细菌感染；但这是一个概率上的可能性大小问题，而并非「是或非」(yes or no)的问题。最终判断是否为细菌感染，还得依靠病史、体征。一言蔽之，CRP的帮助不大。
   
  但有些特殊情况是必须依靠CRP。不管是否有症状，定期测CRP来筛查是否细菌、真菌感染。CRP一旦增高，立即影像学检查找寻感染灶，在必要时应经验性使用抗菌治疗！
   
  不对，这跟你平常科普的不一样呀。不是应该根据症状、体征等等来判断疾病吗？
   
   
  注意普适性与特殊性
   
  科普说的是绝大多数人，是普适状态。但这点不适合有免疫缺陷的人。比如，慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease, CGD)人。
   
  CGD带来易感染倾向、炎症和肉芽肿形成。它是一种先天免疫缺陷性疾病。在过去叫「儿童期致命性肉芽肿疾病」，当时很少有病人活到10岁以上。在今天规范诊疗下，平均存活已可超40岁。
   
  CGD为细胞吞噬功能障碍疾病中的一种。吞噬功能障碍导致容易有细菌、真菌、奇生虫感染。但不影响对病毒的抵抗力。
   
  一，慢性肉芽肿病常见吗？
  在美国，CGD的发生率约为1/200,000例活产。该病主要累及男性，原因在于多数基因突变为X-连锁。欧美研究发现其发生率在不同种族和族群间几乎相同。但中国没有相关流行病学调研数据。所以中国的发病情况是不清楚的。
   
  经典的CGD病人因为反复感染而能在早期（2.5岁到3岁）被识别诊断。但不排除有医生不认识该病而延迟诊断的可能性。同时，常染色体隐性遗传CGD的症状相对较轻，因此相对易延迟诊断。
   
  二，慢性肉芽肿病的发病机制？
  吞噬细胞用NADPH氧化酶来产生活性氧。致使NADPH氧化酶复合体的其中一个亚单位缺失或功能失活的基因突变，都会引起CGD。
   
  装配完整的NADPH氧化酶是一个5个蛋白的复合体。
   
  gp91phox：与细胞膜结合的二聚体之一。占了欧美CGD大部分（约65%-70%）。X-连锁。
  p22phox：与细胞膜结合的二聚体之一。占了欧美CGD不到5%。常染色体隐性遗传。
  p47phox：细胞质溶胶因子之一。占了欧美CGD的25%。
  p67phox：细胞质溶胶因子之一。占了欧美CGD不到5%。
  p40phox：细胞质溶胶因子之一。很少数。
  中国CGD病人的病理机制特征不详。
   
   
  CGD不影响对病毒的抵抗力
   
  三，慢性肉芽肿病的临床表现
  CGD患者容易有细菌或真菌引起的反复或严重感染。可以带来：伤口愈合异常、易腹泻、易有感染性皮炎、易有结核感染（包括卡介苗接种后易感染）。
   
  还容易有各种器官的炎症性（肉芽肿）病变、生长迟缓、慢性肺疾病和自身免疫疾病。但却不易带来癌症。
   
  炎症性（肉芽肿）病变可累及：
   
  1，消化道：食管狭窄、胃出口梗阻、结肠炎。
   
  2，泌尿系统：包括输尿管和尿道狭窄、膀胱肉芽肿和膀胱炎；
   
  3，其他脏器：视网膜、肝脏、肺和骨。
   
  体格检查见：肝肿大、脾肿大或淋巴结炎。
   
  特殊表现：McLeod综合征。
   
  编码Kell血细胞抗原系统的基因(XK)位于Xp21，非常靠近编码gp91phox的基因。这导致出现「相邻基因疾病」，即同时有X-连锁的CGD和McLeod综合征。
   
  McLeod综合征：棘红细胞增多症，以及红细胞Kell血型抗原表达水平较低或缺失[即Kell(-)]。这可能导致贫血、肌酸磷酸激酶升高，以及迟发型周围和中枢神经系统表现。
   
  所有X-连锁CGD患者都应该检测是否有Kell抗原。对于检测结果为阴性的患者，病历中应该记录这一信息且这些患者应佩戴医用识别佩饰说明如果他们需要输血的话必须给予Kell(-)血液。