〖药物名称〗: 苯丁酸钠

〖别　名〗: Buphenyl powder、Ucyclyd Pharma

〖英 文 名〗: sodium phenylbutyrate

〖药品说明〗:

〖功用主治〗:
所有新生儿酶缺乏(出生后28 d内表现为完全酶缺乏的)、有高血氨性脑病家族史的迟发性酶缺乏(出生的第一个月后表现为部分酶缺乏)的患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。给予苯丁酸钠时应限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。

〖用法用量〗: 体重低于20 kg者苯丁酸钠的日剂量是450 mg*kg-1～600 mg*kg-1，体重高于20kg者为每日9.9 g*m-2～13.0 g*m-2。每日剂量超过20 g时疗效和安全性尚未知。
　　本药可终身服用，或服用至肝移植术后。
　　苯丁酸钠片剂为500 mg。口服粉剂为0.94 g*g-1(通过口服、胃管或鼻饲管)。每个包装中有一个勺子，一茶勺相当于3.6g苯丁酸钠，一汤勺相当于8.6 g苯丁酸钠。
　　每日剂量可分成3等分与饭同服，粉剂可与饮食混合后服用(但不得用酸性饮料)。苯丁酸钠口感较咸，但无不良气味。