近日有不少读者来信询问先天性心脏病“法乐氏四联症”是怎样的一种病症及其治疗方法。现对此作一简单答复。

　　法乐氏四联症属于最常见的紫绀型先天性心脏病 ,是先天性心脏病中较严重的类型。它通常包括四种心脏血管畸形 ,即肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大 ,其中最主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。

　　要想了解畸形心脏的危害 ,就必须了解正常的心脏结构及其主要功能。正常的心脏结构包括右心房、右心室和左心房、左心室。右心房通过上、下腔静脉接纳来自全身充满二氧化碳的静脉血 ,经三尖瓣流入右心室 ,由右心室通过肺动脉将其泵入肺部进行气体交换。充满氧气的血液由肺静脉进入左心房 ,再经二尖瓣流入左心室 ,左心室通过强力收缩将血液泵入主动脉 ,再通过动脉管道系统将充满氧气的血液送达全身各器官组织。在心房与心室间 ,通过瓣膜进行单向交流 ,而心房与心房间、心室与心室间分别由房间隔和室间隔完全阻断 ,是不允许有丝毫血液的交流的。

　　法乐氏四联症的患者 ,由于室间隔存在缺损 ,左、右心室间就存在着通道。由于肺动脉口狭窄 ,由右心室泵出的血较难流入肺部进行气体交换 ,大部分通过室间隔的缺损直接进入了左心室以及骑跨在室间隔之上的主动脉。这样一来 ,肺部的血流量明显减少了。这意味着流入主动脉的血不是正常情况下单独来自左心室的动脉血 ,而是混合着大量来自右心室的静脉血 ,这些含氧量明显低下的血液到达全身各部 ,患儿就必然出现紫绀并继发红细胞增多症 ,引起一系列临床症状如劳累后呼吸困难、乏力、昏厥发作、心衰等。

　　法乐氏四联症因病情复杂 ,预后差 ,应争取手术治疗或联合应用介入治疗。手术治疗主要是修补室间隔缺损及解除肺动脉狭窄。我院对本病的手术治疗已有 30余年的经验 ,救治了数以百计的危重病例。如果患者决定手术可先到胸外科门诊作进一步的详细检查 ,手术年龄一般以 5～ 8岁后为佳 ,症状严重者亦可适当提前。

　　(530021)南宁市桃源路 6号广西区人民医院主任医师廖志云