最近 ,笔者在门诊接诊了一位来自江西的年仅 22岁的在读研究生。他是因患爱森曼格综合征(一种先天性心脏病 )又失去了手术时机而来寻求内科治疗的。

　　看着面前这位面带笑容、讨人喜欢的年轻人 ,一种发自内心的怜悯、惋惜之情涌上心头。我顺口向陪他同来的焦虑不安的父亲问了一句 :“怎么这么晚才来看病 ?”他父亲回答说 :“我们的卫生知识不够 ,医生又误导了我们。孩子自幼患有先天性心脏病 (心室间隔缺损 ,缺损内径约 12ｍｍ),曾到南昌的一家医院心内科就医。接诊的医生说 :‘孩子活到 60岁没问题 ,不用治。’就这样 ,孩子的病就拖下来了。”

　　笔者在工作中遇到过多次这样的事例。不少患者来自农村 ,到病情严重时才来就医 ,但已错过手术时机。

　　爱森曼格综合征是于 189 7年首先由Ｅｉｓｅｎｍａｎｇｅｒ报道的 ,它包括所有能引起肺血管阻力增加的心内缺损、肺动脉高压达体循环水平、伴单向或双向分流者。

　　左向右分流性先天性心脏病的肺循环血流动力学的变化过程有三个阶段 :第一阶段为肺循环高动力状态 ,肺血增多 ,肺动脉压正常或轻度升高 ,杂音响亮 ,少有症状。第二阶段为部分肺循环高动力状态加部分血管增生肥厚 ,左向右分流减少 ,但肺血仍偏多 ,肺动脉压中度升高 ,杂音变弱 ,常有劳动后心悸、气短等症状。第三阶段为肺血管呈梗阻性改变 ,出现双向分流或右向左分流 ,患者表现为紫绀 ,杂音极弱或消失 (杂音消失不提示缺损闭合 ),肺血变少 ,以右心室增大为主 ,肺动脉压重度或极重度升高 ,症状明显 ,生存质量显著下降。

　　这些血流动力学变化 ,以肺血管病变的轻重和发生顺序将其分成 4级 ,第 1、2级病变是完全可逆的 ,第 3级病变有部分可逆 ,第 4级是不可逆的病理改变。在第 1～ 3级病变时 ,手术治疗后可以达到分流消失、肺血管病变逆转、肺动脉高压逐渐下降的治疗目的。但是发展到晚期 (即爱森曼格综合征 )时 ,肺血管病变已发展到第 4级 ,即使分流被手术阻断 ,肺血管病变也不能逆转 ,甚至病变还会继续发展 ,肺动脉高压不降或降而复升 ,最终导致右心衰竭。因此 ,爱森曼格综合征是心脏手术的禁忌症。

　　从分流关系方面考虑 ,分流性先天性心脏病可分为低压腔间分流和高压腔间分流。低压腔间分流性心脏病 ,如房间隔缺损、肺静脉部分畸形 ,尽管房间隔缺损可能很大 ,但发生肺动脉高压一般较晚 ,症状多出现在成年以后。而高压腔间分流性心脏病 ,如心室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损及单纯完全型大动脉转位等 ,除非分流量很小 ,肺动脉高压多在婴幼儿和儿童期发生。有些大量分流的患儿甚至在学龄前就已发展为晚期。对于后者 ,除缺损或分流量很小者可以暂时对其进行密切观察外 ,绝大多数都应及早手术。即使已发展为重症肺动脉高压 ,患儿两周岁以前手术 ,肺血管病变都是可以恢复的。

　　上世纪 80年代初 ,一位来访的美国专家说 :“在美国已看不到爱森曼格综合征患者了 ,因为心脏病患儿都早已做了手术。”一方面 ,这与美国人民卫生知识水平较高有关 ;另一方面 ,也与美国临床医师比较了解分流性先天性心脏病的知识有关。

　　为了降低我国爱森曼格综合征的发生率 ,一方面 ,我们要加强卫生宣教工作 ,特别是在农村 ;另一方面 ,应实施婴幼儿体检制度 ,一旦发现心脏杂音 ,应及时作进一步检查 ,仔细评估 ,避免因医师的错误判断和建议 ,给患者造成无法挽回的损失。目前我国对婴幼儿进行心脏手术的技术已发展得相当成熟 ,完全可以达到根治的目的。凡是经过仔细评估需手术者宜尽早实施手术治疗。相信在不远的将来 ,我国爱森曼格综合征患者也会越来越少 ,并逐渐消失。

　　中国医科院阜外心血管病医院内科教授程显声