骨的原发性淋巴瘤症状和治疗

骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感，放疗适用于原发性病灶、转移灶、多中心性骨病灶，照射剂量为50～80Gy（5000～8000rad）之间，照射范围须比影像上的广泛，常包括整个患骨。

放疗必须联用化疗，化疗方案为多种化疗药物的联合化疗，长期性化疗，周期性应用。

如骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根，可于行椎板切除减压术，并同时取活检，然后行放疗；也可行针吸活检，随后即可行放疗。如长骨被破坏严重，并伴有病理骨折或即将发生病理骨折，可行肿瘤切除术，功能重建可用人工假体或人工关节，也可采取联用骨水泥的接骨术，术后应行放疗和化疗。对于肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的病变，可采用肿瘤切除术，并联用放疗和化疗。

截肢术应严格限于少数病例，其适用于病灶范围巨大，不适于行保留肢体手术和放疗者；放疗已不能抑制肿瘤发展者；放疗后局部广泛复发者。

【发病机理】

1.肉眼所见 肿瘤组织呈灰白色，质地软，液体多，为髓样，难以与恶性淋巴瘤、尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别。

与尤文氏肉瘤相似，骨的原发性淋巴瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延，可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和/或肿瘤的广泛浸润。

与尤文氏肉瘤一样，骨的原发性淋巴瘤的肿瘤组织内常有出血、坏死和液化区，在手术探查中可将液化区误认为骨髓炎。

有时区域淋巴结可肿大，质韧有弹性，偶然融合成片，在切面上，淋巴结的髓质可部分或全部被白色肿胀的髓样肿瘤组织所代替。

2.镜下所见 肿瘤组织富含细胞，细胞浆色淡量少，部分有些细胞的胞浆丰富，界限清楚，胞质突起可相互联合，构成精细的细胞间网。

细胞核通常较尤文氏肉瘤的大，大小不等，多型性明显，外形可为圆形或卵圆形，亦可为梨形或具有切迹或分叶状。部分细胞可有较大的核或双核，但没巨核细胞。染色质可为细颗粒状，亦可为较大的团块状。细胞核常有空洞，可有一个或多个核仁体积可很大。分裂相多见。在这些网状细胞中间常有淋巴母细胞和淋巴细胞。

肿瘤组织内可见粗细不等的胶原带，将肿瘤组织分割成不规则的小叶。银染色经常但不总能显示一层厚的网状纤维组织，这些网状纤维组织包绕小的细胞群，基至包绕单个的细胞。P.A.S染色阴性，未发现细胞内有糖原。免疫组化（未脱钙标本）可显示淋巴细胞标志物呈阳性。

在分化较好的骨的原发性淋巴瘤中，细胞体积较小，表现为淋巴细胞样，与尤文氏肉瘤相比，其细胞核较小，色较深，胞浆界限更清楚。

症状表现

恶性淋巴瘤是指一组全身性的淋巴组织的肿瘤，其中两种肿瘤常有骨的病变，共为何杰金氏病和非何杰金氏病。

全身性恶性淋巴瘤可能通过3条途径产生骨的病灶：①邻近的淋巴结侵犯骨骼，这可解释此病变多见于脊柱、骨盆、肋骨和胸骨的原因；②血源性和淋巴源性转移；③骨髓组织自身发生。

何杰金氏病 首发症状可为骨骼的病变，而淋巴结的病变可以不显著，甚至隐匿，但最终会发展为显著的病变，骨骼病变是全身性何杰金氏病的一部分。

非何杰金氏病 可以形成骨骼病变，或早或迟可有全身淋巴结及内脏器官的扩散，但也可无限期地局限于骨骼系统。因此淋巴瘤可以分为两型，其中一型累及淋巴结、内脏器官，也常累及骨骼系统，但骨病变是全身性恶性淋巴瘤的一部分；另一型只累及骨骼系统，骨病变不是全身性淋巴瘤的一部分，是骨的原发性肿瘤。组织学检查无法区分这两型淋巴瘤，其临床表现可能为两型淋巴瘤的不同时期或中间状态，因此，原发性淋巴瘤必须考虑全身性恶性淋巴瘤的可能性。应当注重，只有在随诊数年之后，才能得出骨的原发性和非全身性淋巴瘤的诊断，在表现为骨的原发性淋巴瘤的病例中，需具体检查全身淋巴结、病变外的骨骼、内脏器官、骨髓和四周血。

骨的原发性淋巴瘤较尤文氏肉瘤的发病率低的多。好发于男性。与尤文氏肉瘤相比，骨的原发性淋巴瘤发生于成年人或老年人，绝大多数病例于25～30岁以后发病，很少于20岁以前发病，15岁以前发病者罕见。

骨的原发性淋巴瘤与尤文氏肉瘤相比，骨的原发性淋巴瘤更好发于躯干骨和颅面骨，约占全部病例的50%，其余的50%可见于长骨，一般为股骨、胫骨和肱骨。

在长骨，发生于干骺端或骨干的病变各占一半，因为淋巴瘤常发生于生长软骨消失以后，其侵犯骺端的发生率较尤文氏肉瘤的高。

骨的原发性淋巴瘤可侵犯两个或多个相邻或远隔的骨，这种情况并不罕见。

如淋巴瘤位于脊柱硬膜外腔，无论是影像检查还是椎板切除术中所见，都很难或不可能证实其起源于骨。

与尤文氏肉瘤相比，骨的原发性淋巴瘤最显著的特点是患者的一般状况良好，至少是在较长的一段时间保持这样，其无发热、贫血、体重下降、血沉增快及白细胞增多。

主要症状是疼痛，可在长时间内表现为间断性的稍微疼痛，其它可能出现的症状有局部肿胀和病理骨折，如脊神经根受压，可能有放射性疼痛和神经功能障碍。与尤文氏肉瘤相比，其区域性淋巴结肿大的发生率更低。

当怀疑或已确诊为骨的原发性淋巴瘤时，应注重检查全部的骨骼（骨扫描）、淋巴结、肝、脾、骨髓涂片和外周血。

【辅助检查】

X线所见 骨的原发性淋巴瘤的影像表现与尤文氏肉瘤的影像表现无明显不同，没有典型的影像表现。与尤文氏肉瘤的不同点是其生长缓慢，通常于成年期发病，骨膜的反应性成骨少。

骨的原发性淋巴瘤的影像表现为溶骨为主的病变，通常为点性溶骨，边界模糊，骨破坏常表现为虫蚀状。在少见情况下，溶骨可融合成均匀的溶骨影像。

在溶骨的旁边可有骨密度增高区域，为反应性成骨，其被肿瘤组织弥漫渗透，不被重吸收。少数病例的影像可主要表现为密度高的骨硬化。