法乐四联症治疗、症状

　降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术

3．Waterston手术 升主动脉-右肺动脉吻合术 Waterston于1962年报道升主动脉右肺动脉吻合术。此后Cooley， Hallman、Edwards等相继于1966年也报道施行这种手术的临床经验。

全身麻醉、注重避免缺氧。半侧卧位、右胸前外第3肋间切口进胸，将右肺向后方牵引，在膈神经前方纵向切开心包膜。分别在升主动脉与上腔静脉之间，以及升主动脉内侧解剖游离肺动脉。于右肺动脉近段和远段，分别绕置阻断血流的粗缝线。提起升主动脉，用直角无创伤血管钳部分夹住升主动脉后壁，阻断血流。在钳夹的升主动脉壁中部用尖刀作长约5mm的纵向切口，然后收紧绕置在右肺动脉近，远段的缝线阻断血流，在与主动脉切口对应部位于右肺动脉前壁作横向切口，用细弯针50或6-0缝线连续缝合吻合口后壁和前壁（）。吻合完成后，依序取除绕置右肺动脉远端缝线、近段缝线及升主动脉钳，稀疏缝合心包切口。右胸内留置引流管1根，分层缝合胸壁切口。

（1）术野暴露 （2）升主动脉和右脉动脉切口

（2）后壁吻合 （4）前壁吻合 （5）吻合完成

（6）吻合术示意图 1.单支吻合 2.顺序吻合 3.“Y”形吻合

　升主动脉-右肺动脉吻合术

在上述三种体-肺循环分流术中，临床上应用最为广泛者为锁骨下动脉-肺动脉吻合术，其优点是锁骨下动脉口径有限，吻合口不会过大，以致肺循环血流量过多，引起肺过度充血和肺水肿，日后施行根治术时拆除，缝闭体-肺分流吻合。亦较简便。应用降主动脉或升主动脉与肺动脉作吻合术，易发生吻合口过大，或吻合的血管对合不良，产生扭曲、血流不畅或堵塞不通。且日后施行根治术时拆除体-肺分流吻合口操作难度甚大。因此，近来已很少应用Potts手术和Waterston手术。

体肺分流术的手术死亡率较低，6个月以下婴幼儿手术死亡率为3～6％，出生后1个月内施行锁骨下动脉-肺动脉吻合术后症状缓解期可维持1年半左右。童年病人分流术后缓解期则可维持多年。上海中山医院1953年为1例13岁病孩施行左锁骨下动脉-左肺动脉端例吻合术，术后38年仍维持良好疗效。

四联症根治术：

儿童病例需在体外循环结合25℃低温下施行手术。婴幼儿病例则可采用深低温体外循环和停止灌注的方法施行手术，先经体表降温，待鼻、咽温度降到24℃左右施行剖胸术，建立体外循环，通过血流降温进一步将鼻咽温度降到18℃左右，然后停止体外循环进行心内操作，心内直视纠治术结束后，再恢复体外循环作血流复温，待鼻咽温度升高达35℃，直肠温度到达28℃以上，心脏搏动恢复后停止体外循环。

前胸中线切口，纵向锯开胸骨，切开心包，显露心脏后，注重观察右心室流出道、肺动脉总干和左、右肺动脉狭窄病变情况。比较升主动脉与肺总动脉外径以及右心室流出道有无异常走向的冠状动脉分支。解剖游离升主动脉，经右心房、右心耳切口放入上、下腔静脉引血导管，升主动脉插入给血导管，左心房或左心室放入减压管，建立血液稀释体外循环后通过血液转流降低体温到25℃左右，心包腔内放置冷生理盐水作局部深低温。钳夹升主动脉，于冠循环内注入冷心脏停搏液。根据右心室流出道狭窄病变情况选择右心室切口。如肺动脉瓣环和肺总动脉及左、右肺动脉无明显狭窄，仅需解除右心室漏斗部狭窄，则选用右心室流出道横切口或斜切口。如需切开肺动脉瓣环或肺总动脉，用织片跨越瓣环作缝补扩大术，则选用右心室流出道纵切口，必要时将切口延伸入肺总动脉甚肺动脉分支。冠状动脉前降支异位起源于右冠状动脉的病例，则宜在前降支下方作斜向切口或游离前降支后，在其下方作纵切口（图5）。

（1） （2） （3）

（1）右心室流出道纵切口亦可作横切口或斜切口 （2）右心室流出道纵切口延伸入肺动脉总干 （3）右心室流出道切口在异位前降支下方

图5　右心室切口

解除右心室流出道狭窄：多见的典型四联症，狭窄病变仅涉及漏斗部及／或肺动脉瓣，而瓣环和肺动脉无病变者则切开右心室，显露右心室腔后，切断漏斗部右心室游离壁与室上嵴之间的肌束，用手术刀部分切除流出道左侧壁肥厚的隔束心肌，注重避免切穿心室间隔，再切除肥厚的壁束心肌，注重避免切断三尖瓣的乳头肌。再部分切除室上嵴和右心室前壁增厚的心肌。经右心室切口检查肺动脉瓣，用钳子撑开瓣口即可剪开融合的瓣叶交界。瓣口狭窄呈漏斗状者，可剪除漏斗的顶部。如经右心室切口难于显露肺动脉瓣则可在肺动脉瓣环上方另作肺动脉纵切口显露瓣膜，切开瓣膜交界狭窄后，用宫颈扩张器通过右心室流出道、肺动脉瓣环和肺动脉测量内径。婴幼儿病例体重在12kg以下应能通过10mm的扩张器，儿童病例，应能通过14mm扩张器，成人应能通过17mm扩张器。否则，需用跨瓣织片缝补扩大瓣环或肺动脉总干。