投递稿件重症肌无力的症状及分型

发布日期:2007-11-18 来源:中国健康世界网 作者: 编辑员 网友评论 0点击查看
  • 重症肌无力症状表现

    重症肌无力在普遍人群中的发病率为1/2万~1/7.5万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1:2,而青年病人中此比例达1:4。横纹肌无力、疲乏、日重暮轻,活动后加重,休息后减轻为此病的主要症状。肌无力发作时,每日甚至每小时均有起伏。肌无力可逐渐发作或迅速发作,可完全恢复或部分恢复。首发症状多为单纯眼外肌麻痹,也不单纯肢体、延髓肌或颈肌无力者。约56%~60%重症肌无力病人眼处肌受累。最后,90%病人均有眼肌无力症状,表现为上眼睑下垂、复视,眼睑下垂在检查过程中可起伏不定。Cogan症(向上注视后,提眼睑上肌下垂)随着眼肌受累,环眼肌也显得无力,其他颅神经也受影响,引起吞咽困难及呼吸困难等潜在的致死并发症。后期发作的病人常损伤咀嚼肌,不能吞咽,靠鼻饲喂养,舌伸不出口外,肌萎缩且表面有不典型的三条沟。构音困难,声音低,鼻音重,面肌无力,出现苦笑面容,颈部伸屈肌无力迫使病人以双手支撑其头颅。80%以上的病人在眼肌受损1年内发展为全身型肌无力。

    四肢肌无力多为对称性,近端肌群较远端重,上肢较腿重。个别病人有单条肌肉不对称的肌无力症状。深腱反射存在,但重复刺激时可暂时消失。病人常主诉有非特异性感觉,但检查感觉正常。自主神经系统改变表现为瞳孔改变、膀胱无力和多汗但上述症状不常见。偶然发现伴锥体束征,表现为四肢腱反射亢进,可引起病理反射。精神压力、状忽然或逐步发作。麻醉或使用肌松剂后重症肌无力表现为顽固的肌无力。

    根据病情轻重改良的Osserman分型如下:

    Ⅰ型:只有眼肌的症状和体征,无死亡率。

    A型:轻度全身肌无力,发作慢,常累及眼肌,逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难,对药物反应差。活动受限,死亡率。

    B:中度全身肌无力,累及延髓肌,呼吸尚好,对药物反应差。活动受限,死亡率低。

    Ⅲ型:急性暴发性发作,早期累及呼吸肌,延髓和骨髓肌受损严重,胸腺瘤发现率最高。活动受隐,对药物治疗效差,但死亡率低。

    Ⅳ型:后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度,可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差,预后不佳。

    重症肌无力在各种年龄的临床症状各异:

    (一)暂时性新生儿重症肌无力

    约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,但偶然拖延12~18h,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无务,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无务,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏,临床症状也就相应好转,故此型称为暂时性的,其症状多在3周内自然消失,当逐步减少药物用量或停药,未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗,根据病情给口服新斯的明1~5mg,并维持期呼吸功能及营养支持。

    (二)先天性重症肌无力

    此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同,症状为持续性,无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现,眼外肌受累明显,常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。

    (三)家族性婴儿型重症肌无力

    指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长百好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。

    (四)胆碱酯酶缺乏

    此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致,发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,躯干肌肉也受累,肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性,用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效,而强的松治疗效果明显。

    (五)青少年肌无力

    全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。

    (六)成人肌无力

    705成人肌无力病例有胸腺增生,年轻人多见;10%~15%病例有胸腺瘤,老年人常见。男性病人较女性发病快,缓解率低,死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期,3/4眼肌受累的病人,在第1~3年内发展成全身型肌无力,咽喉肌受损,最严重时,可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。活下来的大部分病人变为慢性迁延,发作次数减少,症状减轻。

    并发症

    重症肌无力可合并其他疾病,例如类风湿性关节炎、全身红斑狼疮、多肌炎、 Sjogren综合征,溃疡性结肠炎等自身免疫性疾病;合并维生素B12缺乏,甲状腺疾病,糖尿病,甲状旁腺疾病,肾上腺疾病和白斑等,被认为是多腺体衰竭综合征的一部分。这些可能有遗传的因素,基于他们与组织相容性的抗原有联系,非凡是HLA-AI、A8、Dw3,这些成为自身免疫性疾病的危险因素,在某一病人,一次非凡的接触可引起不正常的反应。这个推论是根据研究单卵双生同胞胎的资料,发现只有其中一位婴儿患重症肌无力。

    5%重症肌无力病人有甲状腺功能障碍。有时,难以区分重症肌无力症状还是甲状腺疾病的症状,因为两者可引起近端腩体无力和眼症。甲状腺病主要是内分泌疾患,而重症肌无力更多的是免疫性或遗传性疾病。所有甲状腺病,包括甲状腺肿、粘液水肿、Graves 病和桥木甲状腺炎都可合并肌无力。

    鉴别诊断

    1.肌无力综合征与重症肌无力的鉴别诊断

    肌无力综合征(Lambert-Eaton综合征)是后天性运动神经末稍的疾病,由于释放乙酰胆碱数量减少所致。典型的病人是50~70岁男性,主诉肢体带状肌群无力,主要是上肢,而下肢、眼肌或延髓受累较轻或未被累及,深部腱反射倾向于减弱或正常。此病可误诊为重症肌无力,它常伴有肿瘤,非凡是小细胞肺癌,肌无力先于肿瘤症状出现。

    肌无力综合征有自身免疫的基础,致病的IgG抗体与突触前,主要负责释放乙酰胆碱的钙离子系统有交叉反应。在有病的神经终板,乙酰胆碱含量和持乙酰酶活动度正常,说明乙酰胆碱的合成和集中是正常的,而缺陷是由于小囊泡释放受损,减少乙酰胆碱的释放量造成此疾病。由于在胆碱能自行调节部位的乙酰胆碱释放量减少,继发出现家族性自主神经功能异常,表现为嘴干,损伤眼肌,使眼球对不同距离的调节能力受损,排尿困难和便秘。

    肌无力综合征的典型肌电图呈递减现象。与重症肌无务相反,增加运动量和痉挛性刺激比减小肌力更会减轻此现象。病人通常有面部肌无力的“苦笑鬼脸”,但肌力相对好,而重症肌无力病人面部变化不太重,但肌无力明显。肌无力综合征病人的骨骼肌无力用抗乙酰胆碱酯酶治疗时效差,而3,4-二氨基吡啶证实可增加传递质的释放,对抗神经肌肉和自身免疫的神经系疾病有效。增加从突触前神经末稍释放乙酰胆碱的药物,如钙可能有效。

    重症肌无力病人结非去极化肌松剂敏感,而对去极化肌松剂耐药。肌无力综合征病人对上述两种肌松剂均敏感。

    在诊断此综合征时,应做支气管镜检查及纵隔镜检查,如怀疑肺癌应开胸检查。

    2.其他疾病与重症肌无力的鉴别 癔病、甲状腺疾病、神经肌肉疾病的其他肌无力的症状有时被误诊为重症肌无力,但氯化腾喜龙试验、单根纤维肌电图、抗体水平的测定均可鉴别这些疾病。

中国健康世界-外科疾病

中国健康网 | 关于39world | 链接合作 | 广告服务 | 联系我们 | 招贤纳才 | 法律声明 | 意见建议 | 网站导航

Copyright © 2006 - 2008 39world jiankang Inc. 赣ICP备06006962号 All Rights Reserved