治疗胰腺囊性纤维性变病人，主要是对症处理，但预后不良，很少病人能存活到30岁以上。

1.处理胰腺外分泌功能不足，主要是饮食疗法，采用高热量、高蛋白、低脂肪、多维生素饮食，并多服盐类；补充外源性胰酶制剂，如多酶片、胰酶片等，以增强消化功能。

2.控制呼吸道感染，对存在呼吸系统感染的病人，应根据病情，选用有效抗生素治疗，一般要连续应用10～14天。

3.解除肠梗阻。如病人有胎粪性肠梗阻，需进行手术治疗，术中可将肠道内稠厚的胎粪挤入回肠末段或结肠中；也可设法排出体外，但应避免污染腹腔；如胎粪极度稠厚，用挤出法有困难时，可将该部肠管切除，行端端吻合。

症状表现

胰腺囊性纤维性变病人多数表现为胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良及肺功能不足的症状。

（1）脂肪泻与营养不良，病人的粪便呈油脂状，并有奇臭。

（2）双侧慢性支气管肺炎、阻塞性肺气肿反复发作，痰液粘稠。

（3）腹胀、呕吐、腹部膨隆、肠鸣音亢进等肠梗阻表现，称为胎粪性肠梗阻。

常见并发症：可并发各种肺部感染，如支气管炎、支气管四周炎、小叶性或大叶性肺炎、肺脓肿等。

辅助检查：

1.化验室检查

(1)胰蛋白酶的测定

(2)汗液中氯化物和钠的浓度

2.X线检查

(1)胎粪性肠梗阻的表现与一般小肠梗阻相似，但梗阻上方肠管扩张胀气尤为明显，胀气的肠管无截然的终末端。由于胎粪中杂有散在小气泡，X线表现为斑点状或颗粒状透亮影，称为肥皂泡征。

不完全性肠梗阻的病人可行钡餐检查，可见肠管粗细不等，钡剂呈分布状或团块状分布，小肠粘膜变粗。

(2)肺部X线表现，可有下列3种：①支气管阻塞：由于支气管内分泌物粘稠，可使部分支气管被暂时性堵塞，出现部分性或广泛性肺气肿，也可出现肺段或叶性肺不张。②肺部感染：由于支气管堵塞，还可并发各种肺部感染，如支气管炎、支气管四周炎、小叶性或大叶性肺炎、肺脓肿等。③肺纤维化：由于反复发生支气管阻塞的感染，引起肺组织广泛纤维化，并可导致肺源性心脏病。

3.组织形态学检查：

胰腺变硬，表面呈不规则结节状或呈纤维化。肝表面有小而凹陷的硬化型病灶；肝穿刺活检可见多叶性或局灶性胆汁性肝硬变及结节形成。