胰高血糖素瘤

胰高血糖素瘤疾病定义

胰高血糖素瘤(Glucagonoma)是胰岛A细胞肿瘤,肿瘤细胞分泌过量的胰高血糖素,临床上主要表现为皮肤坏死性迁移性红斑,口角、唇、舌等部位的慢性炎症,指甲松动,外阴阴道炎,贫血,糖尿病等,故又称为高血糖皮肤综合征。1963年Unger采用放射免疫法测定病人血清中的胰高血糖素疾病诊断本病;1966年Mc Gavran应用电子显微镜技术发现肿瘤细胞有A细胞颗粒的特征,并用放射免疫方法测定出切除的肿瘤组织中含有大量胰高血糖素,为本病的首次确定性疾病诊断。胰高血糖素瘤的发病率不甚清楚,国内迄今仅有少数病例报道,国外资料中也没有较大宗的病例,故本病是一种罕见性疾病。病人年龄为20~73岁,平均52岁,男女之比为1∶2,或1∶3,女性病人中大多数为绝经期妇女。有的病人可伴有多发性内分泌综合征Ⅰ型(Multiple Endocrine Neoplasia,MEN-I)。因此,对病人及其家庭成员都应仔细检查,了解是否存在其他内分泌肿瘤。

疾病诊断

根据典型的移行性坏死溶解性红斑的特异性皮肤损害,加上较常见的糖尿病、贫血和体重下降等体征,轻易使人想到本病。也正因为在特异性皮损出现之后,才会使人考虑到本病的可能,往往造成疾病诊断的延迟、瘤体增大和高转移率。因此,当出现皮肤红斑时,假如同时还有口周炎或舌炎等,就应疑及本病。只要仔细询问病史,进行全面的体格检查,结合实验室和影像学资料,鉴别疾病诊断多无困难。

2007-11-08 文章来自《中国健康世界网》肝胆外科频道的胰高血糖素瘤http://www.39world.com

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