胰腺囊性纤维性变（Cystic fibrosis of the pancreas）是一种婴儿的先天性胰腺广泛囊性病变，病损可包括多个器官或腺组织（胰、肺、肝或汗腺），由于多个外分泌腺功能失常所致。本病首先由Fanconi在1936年描述，并定名为“胰腺囊性纤维性变”。本病十分少见，在欧美儿童中发病率略高。

疾病诊断

1.十二指肠液中胰蛋白酶等各种酶成分缺乏，对疾病诊断有重要意义。

2.汗液中氯化物和钠的浓度显著增高，正常汗液氯化物浓度4～60mmol（平均27mmol）；钠离子10～80mmol（平均52mmol）；而胰腺囊性纤维性变病人氯化物达50～160mmol（平均106mmol），钠浓度为80～190mmol）。测定汗液中氯化物和钠的浓度，已作为胰腺囊性纤维性变的疾病诊断方法之一，正确率达99%。

3.家族中有患此病者，对本病的疾病诊断也有帮助。

4.结合X线检查、钡餐以及组织形态学检查不难做出疾病诊断。