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发病一般见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的副一重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累,继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧,以后转为两侧。 病程一般进展缓慢,少数病人进展较快,发作频繁、症状严重、伴有指(趾)肿胀,每次发作持续1小时以上,环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在暖和季节症状也不消失,指(趾)端出现营养性改变,如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。 【辅助检查】 ㈠实验室检查 提示全身结缔组织疾病的抗核抗体,类风湿因子 免疫球蛋白电泳、补体值、抗天然DNA抗体、冷凝球蛋白,以及库姆斯氏(Combs)试验等,应作为常规检查。 ㈡非凡检查 1.冷激发试验 手指受寒降温后,采用光电容积描记仪(PPG)描记手指循环恢复至正常所需的时间,作为估计指端循环情况的简单可靠、无损伤性的检查方法。试验时,病人应安静地坐在室内(室温26±2℃)30分钟,用PPG描记指端循环波形后,将两手浸入冰水中1分钟,立即擦干,然后再每分钟描记手指循环共5分钟,正常人指端循环在0~2分钟内恢复到基线,可雷诺综合征病人,指端循环恢复到正常所需时间要明显延长(超过5分钟)。正常人指端动脉波呈双向形,即具有主峰波和重波。而雷诺综合征病人动脉波呈单向形,波峰低钝平坦,甚至消失(~2)。此试验方法,还可用于评估治疗效果,倘若病人用药后症状好转,指端循环恢复时间将见缩短。 正常人的指端动脉波 雷诺病患者的指端动脉波 2.手指湿度恢复时间测定 手指受冷降温后,应用热敏电阻探头测定其恢复至正常温度所需的时间,用来估计手指血流情况,则为雷诺征诊断提供客观论据。95%正常人手指温度在15分钟内恢复到基线,而绝大多数雷诺综合征病人,手指温度恢复到正常所需时间要超过20分钟,该试验还可用于估计治疗效果。 3.手指动脉造影 必要时,作上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有助于确定雷诺综合征的诊断。还能显示动脉是否有器质性病变。动脉造影不仅是一种损伤性的检查方法,而且比较复杂,因此,不宜作为常规检查。 在非凡检查中,测定上肢神经传导速度,以发现可能存在的腕管综合征。手部X线平片有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。 【鉴别诊断】 应注重与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。 ㈠手足发绀症 是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性,手足皮肤呈对称性均匀紫绀。严寒可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张,需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变,绀紫范围较广泛,累及整个手和足,甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。严寒虽可使症状加重,但在暖和环境中常不能使症状立即减轻,或消失,情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。 ㈡网状青斑 多为女性,因小动脉痉挛,毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢,偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。严寒或肢体下垂时青斑明显。在暖和环境中或抬高患肢后,斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑、特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。 ㈢红斑性肢痛平 病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性、陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤,两足同时发病,偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度(约33~34℃)时,如足部在暖和的被褥内,疼痛即可发作,多为烧灼样,也可为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立,运动时均可诱发疼痛发作,抬高患肢、休息或将足部露在被褥外,疼痛可缓解。症状发作时,足部皮色呈潮红充血,皮温升高伴出汗,足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征,易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等。 【预防】 包括避免严寒刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具、低温下作业)尽可能改换Ⅰ种。细心保护手指免受外伤,因稍微损伤轻易引起指尖溃疡或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。如条件许可者可移居气候暖和,干燥地区,更可减少症状发作。解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施。 2007-11-06 文章来自《中国健康世界网》普外科频道的雷诺病症状及治疗http://www.39world.com |
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