先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中，发育异常，以致动静脉之间有不正常交通引起。过去，先天性动静脉瘘有许多命名：如海绵状动脉瘤（cirsoid aneurysm）、葡萄状动脉瘤（racemose aneurysm）、蔓状丛状血管瘤（auqioma arterial plexiforne）、先天性静脉瘤（conqenital phlebarteriectasia）、还有Klippel Trenaunary Syndrome和parkes-weber Syndrome。Malan和puqlionis提出了一种简单分类法，即根据静脉或动脉那一种组织占优势而进行分类。他们认为绝大多数是静脉占优势。