哪个部门可以治疗胆管炎？

• 哪个部门可以治疗胆管炎？
  
  
  
  
  
  
  
  
  
  周一门诊的时候碰到一位从消化科转过来的患者，她是一位58岁的女性，就诊时面色晦暗，全身皮肤发黄，仔细询问病史后得知患者8年前因为反复腹泻、便血，在消化内科就诊，做了肠镜确诊为溃疡性结肠炎。
   
  结果在治疗的过程中出现了全身瘙痒、皮肤粘膜发黄，做了腹部核磁发现胆道出了问题，胆道多段狭窄，引起胆道梗阻，在消化内科做了内镜下的支架置入来缓解胆道狭窄，但是因为胆道狭窄累及多个节段，单个支架不能解决，介入科会诊说可以通过穿刺扩张胆道解除胆道梗阻，但是也不能解决全部胆道狭窄的问题，于是消化内科医生建议患者来外科咨询肝移植事宜，那么这位患者到底得了什么病需要这么多科室轮番上阵呢？今天我们就聊聊原发性硬化性胆管炎。
   
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  什么是原发性硬化性胆管炎？
   
  原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）是一种病因不明的慢性进行性疾病，特征为肝内及肝外胆管的多灶性狭窄，节段性扩张。PSC的发病率约为1例/100,000人年，大约70%的PSC患者为男性，诊断时平均年龄为40岁。另外，高达90%的PSC患者合并溃疡性结肠炎（UC）。
   
  PSC的病因尚不清楚，可能由多种因素导致，但是自身免疫造成的胆道损伤可能是它的主要发病机制，这也解释了为什么这类患者多合并有其它自身免疫性相关的疾病，如溃疡性结肠炎。文章开头提到的那位女士就是PSC合并了溃疡性结肠炎，因此反复在消化内科就诊。
   
   
   
  图为患者腹部核磁
   
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  PSC可能有哪些临床表现和潜在危害？
   
  大约有15%-55%的患者被诊断PSC时并无明显症状，仅在体检时因发现血液中碱性磷酸酶（ALP）升高而被诊断。有些患者如文中提到的那位女士一样，是因为溃疡性结肠炎就诊后而被发现。
   
  胆道多节段的狭窄会引成胆汁排出受阻，造成胆汁淤积引起急性肝损伤，可逐步发展成肝硬化或肝功能衰竭。患者会出现皮肤粘膜黄染、全身瘙痒，当发展至肝硬化时会有门静脉高压症表现，如食道静脉曲张引起呕血、腹水、脾大等。部分患者可能继发胆管结石或胆道感染，引起腹痛、发热等临床表现。
   
  PSC因胆汁淤积还可能会导致以下一些并发症：
   
  •脂溶性维生素缺乏症(维生素A、D、E和K)
   
  •代谢性骨病
   
  •胆管细胞癌
   
  •胆囊癌
   
  •肝细胞癌(在合并肝硬化的患者中)
   
  •结肠癌(在合并溃疡性结肠炎的患者中)
   
   
   
  图为患者腹部核磁
   
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  PSC该如何治疗？
   
  原发性硬化性胆管炎是与自身免疫相关的，并无特别有效的治疗方法，病情随着时间而逐步进展，主要有2个治疗目标：
   
  ①延缓病程进展；
   
  ②治疗PSC的相关并发症。
   
  对于不同阶段的PSC可选择药物治疗、内镜治疗、介入治疗和手术治疗。
   
  在药物治疗中，包括熊去氧胆酸（UDCA）等在内的各种治疗PSC的药物中，目前并没有一个药物被证明能延长患者存活时间，只是改善症状，如缓解瘙痒、保护肝功能等。
   
  对于因胆道狭窄而出现黄疸的患者可以通过内镜下支架置入（ERCP）或介入科行经皮经肝穿刺引流（PTCD）来解除胆道梗阻。