神经内科专家建议采用三种治疗方式

• 神经内科专家建议采用三种治疗方式
  
  
  6月21日是全球渐冻人日。我市有多少渐冻人？记者专门采访了南通市第一人民医院神经内科副主任、主任医师周永。他透露，南通地区的渐冻人数量较多，仅该科室每年就收治30人左右。
   
  周永介绍，“渐冻症”的病因和发病机制尚不明确，约10％的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外可能还与环境因素，如创伤、重金属中毒等有关，这些都可能造成运动神经元损害。运动神经元病属于罕见病，全球患病率约为2.7~7.4/10 万，多发生在40岁以后。他告诉记者，按照此比率估算，南通约有400例“渐冻症”患者。从出现症状开始，“渐冻症”平均寿命为2~5年，但也有约20%的病人存活超过5年，5%的病人存活超过20年。世界上最著名的“渐冻人”霍金从21岁患病，跟“渐冻症”斗争至生命的最后一天，其间整整55年。
   
  在临床实践中，周永发现，中国“渐冻症”患者也有一些特点：一是患者更年轻，世界上“渐冻症”患者的起病平均年龄为60岁左右，而中国的“渐冻症”患者则普遍在50岁左右。二是生存期普遍较长，中国患者中出现咽喉肌肉功能障碍、吞咽困难和构音障碍的类型仅占不到20％，加上患者患病时年纪较轻，生存期相较国际上同类患者普遍较长，5年生存率达49％，且总体上预后相对较好。
   
  周永说，多数“渐冻症”患者以单侧肢体无力、萎缩为首发症状；约20％的患者以累及延髓功能首发，表现为吞咽困难、饮水呛咳、语速减慢、咬字不清等；另外有3％～5％的患者以呼吸困难首发，可能伴随轻度的延髓症状或肢体无力，这些患者以男性为主，且病程进展快。
   
  尽管目前“渐冻症”尚无治愈药物，但规范治疗可以明显延长患者的生存期，提高患者的生活质量。早期的综合治疗对“渐冻症”患者有一定的帮助。为此，周永建议，主要的治疗方法有：1.使用延缓病情发展的药物，如抗兴奋毒性药物利鲁唑（Riluzole），是一种谷氨酸的拮抗剂，可以减少谷氨酸引起的细胞毒性损害，该药虽然不能治愈“渐冻症”和改善症状，但能够延长患者生存时间和推迟气管切开的时间。2017年5月，美国食品药品管理局（FDA）批准新药依拉达奉用于治疗“渐冻症”患者，它是一种自由基清除剂，被认为能够缓解氧化应激的影响，而这可能是“渐冻症”发病和病情发展的关键因素。其他药物如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10等，但在针对“渐冻症”患者的临床研究中均未能证实有效。所有这些药物都应该在专科医生指导下使用。2.支持治疗，适当功能锻炼是有益的，但切勿采用剧烈的物理及运动疗法。患者应均衡饮食，吞咽困难者宜摄取高蛋白、高热量的糊状饮食，严重者可鼻饲。呼吸困难者宜使用呼吸机，可及时清除呼吸道分泌物，以防止窒息。双水平正压通气能主动辅助患者的吸气，早期使用能显著延长生存期。经皮内窥镜胃造瘘的胃肠营养支持，可以显著延长生存期。3.综合治疗，在ALS病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同，如抑郁、焦虑、失眠、构音障碍、交流困难、流涎、肢体痉挛、疼痛等，应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症。同时应关注患者及其家庭的心理辅导及相应的人文关怀，这方面也是国内较国外欠缺的部分。只要坚持合理用药和综合护理，延长“渐冻症”患者的存活时间是可期的。