肾内科病人突然出现脑干病变

• 肾内科病人突然出现脑干病变
  
  

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  51岁女性患者，因“乏力、气短1天”入院。既往2009年发现“类风湿关节炎”，予激素及甲氨蝶呤治疗，2012年自行停用。入院时完善血气分析：pH 7.26，PO2115mmHg，PCO2 25mmHg，钾1.3mmol/L，HCO3-11.2mmol/L，BE 15.9mmol/L，考虑“肾小管酸中毒合并低钾血症”收住肾内科。

  入院查体：T：38.4℃ P：70次/分，呼吸20次/分，血压 125/80mmHg，心肺腹（-）。神经系统检查：神清，语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏；四肢肌力2级，双侧病理征阴性，感觉无异常。

  入院后完善了各项检查，发现患者贫血、低血钾，钾1.3mmol/L，钠138 mmol/L，余无特殊。

  低血钾导致的四肢乏力，没啥特殊，医生吩咐了予补钾、护胃、护心补液等对症治疗。

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  没想到，才过了2天，患者病情突然变化了！

  2天后，患者突发言语不利、说话含糊不清。急查查头部+胸部+中上腹CT：1.桥脑梗死？建议MRI；2.肝内多发低密度影，囊肿可能，必要时增强扫描；3.胸部CT平扫未见异常。

  看来脑血管病可能性大了。医生又吩咐了完善头部MRI，结果：

  • 桥脑异常信号，急性脑梗死？桥脑中央髓鞘溶解症？请结合临床病史综合分析。
  • 脑内少许缺血灶。

  

  

  于是神经内科会诊后，考虑“急性脑梗死”转入神经内科。

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  T：36.5℃ P：66次/分，BP：90/52mmHg。神经系统查体：神志清楚，言语含糊，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，吞咽困难，咽反射未引出，伸舌居中，颈软无抵抗，四肢肌力4+级，四肢肌张力正常，浅感觉正常。病理征阴性。

  神内医生于是按脑血管病治疗。予抗血小板聚集、降脂、营养神经、改善循环、补钾治疗后，患者肢体肌力有所好转。可是，她仍有言语含糊不清，似乎没有什么改善。

  难道治疗方向需要调整？患者到底是不是脑梗死呢？

  要知道是不是脑梗死，最好看看颅内血管的情况。带着疑问，医生为患者进一步完善了头部CTA，结果如下：未见异常！

  

  患者血管无异常，脑桥基底部对称异常信号到底是什么病变呢，带着疑问，神内医生再次请示了放射科主任。经详细研究，认为应该考虑——脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）。

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  医生们脑海里迅速回顾着有关CPM的病因——

  该病常在慢性消耗性疾病（如乙醇中毒、肝和肾功能障碍、严重感染等）基础上发病，约 61％CPM患者均有明确的低钠血症，特别是过快地纠正低钠血症时更易诱发CPM发生，这位患者血钠正常，也没有什么慢性消耗性症状，那么到底是什么引起来的呢？

  • 皮质醇、促肾上腺皮质激素节律、类风湿因子、抗心磷脂抗体未见异常，24小时尿钠、24小时尿钾、24小时尿游离皮质醇未见异常。
  • ANA：抗SS-A抗体：+，抗Ro-52：+
  • 免疫五项：Ig A：4.19g/L, IgG:20.75 g/L

  请肾内科医生会诊，考虑“干燥综合征”，建议完善唇腺活检；按照肾内科会诊建议完善唇腺活检，结果出来了：

  

  至此，该患者诊断明确：原发性干燥综合征所致脑桥中央髓鞘溶解症。予激素冲击治疗序贯减量后，患者言语能力逐渐好转，复查头部核磁共振，提示异常信号明显减少。

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  查阅文献发现该病报道至今才4例，最早由Nagashima等人在1996年的日本文献中报道。该病的发病机制不明，除了SS抗体可能通过血管损伤发挥作用外，不排除患者体内存在某些针对髓鞘的抗体，通过补体介导的毒性作用发挥作用，但具体机制仍需进一步研究。

  干燥综合征(CNS-SS)的中枢神经受累并不少见。发病率至少有25%。大多数患者在临床神经系统疾病发作前多年就有干燥综合征症状，但偶尔也会同时出现。典型临床表现为突然发病、四肢瘫痪、假性球麻痹，完全或不完全性闭锁综合征。

  CNS-SS神经诊断研究包括脑脊液分析、脑电图、诱发电位、CT扫描、MRI和脑血管造影。在IgG指数升高的CNS-SS中有2/3患者的脑脊液异常改变。MRI是最敏感的神经诊断方式，75-88%的CNS-SS患者有异常表现。影像学病变均见于灰质和白质，但以室周白质和皮质下白质高信号为主。治疗上，报道的病例中予激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂或血浆置换中一种或联合治疗后，患者病情均得到不同程度改善，提示该病预后良好。