这种疾病，每位风湿科医生都应警惕

• 这种疾病，每位风湿科医生都应警惕
  
  

  有一些疾病是天生的模拟大师。它可以伪装成各种各样疾病，让医生们常堕入误诊陷阱。比如，梅毒、结核菌感染等。而风湿科疾病里也有一个模拟大师---焦磷酸钙结晶沉积（calcium pyrophosphate crystal deposition ，CPPD) 病。

  一，流行病学

  欧美研究显示4%～7%的人有CPPD。这意味着CPPD的患病率是类风湿关节炎（约1%）的好几倍。不过，该数据是基于放射检查软骨钙化而得出。但软骨钙化其实并不完全等于CPPD。而非放射检查的老年人尸体解剖提示患病率是13%。

  同时，还需注意，CPPD主要发生在≥55岁人群。像65岁～74岁的患病率是15%，75岁～84岁是30%，≥85岁则可以50%以上。

  尚无确切的全中国流行病学调研数据。一项基于放射学检查的流行病学调研显示，中国北京≥60岁常住居民的患病率是1.8%（男性）、2.7%（女型）；而美国则是6.2%（男性）、7.7%（女性）。这提示中国人的CPPD患病率可能偏低。

  有意思的是，上述北京CPPD患病率研究还发现：北京常驻老人的骨关节炎发病率并不低。这打破了骨关节炎跟CPPD伴行的固有映象。其原因可能是北京老人的钙摄入偏高。但还需更多研究来明确。

  

  CPPD的最常见表现形式是软骨钙化，来自参考2

  二，危险因素有哪些？

  对于普通人来说，年龄、骨关节炎是CPPD的主要相关因素。但＜55岁的CPPD病人应小心：遗传性CPPD、外伤、药物、代谢类疾病等。

  1，高患病率

  • 年龄相关（最普遍）
  • 骨关节炎
  • 关节机械性损伤和膝半月板切除术后

  2，中等患病率

  • 甲状旁腺功能亢进
  • 血液透析
  • 血色病（《遗传性血色病》）
  • 低镁血症（例如Bartter综合征）、

  3，低患病率

  • Wilson病、（《做一回豪斯医生，说说少见慢性肝病》）
  • 低磷酸酯酶症、X-连锁低磷血症性佝偻病
  • 高钙血症、
  • 甲状腺功能低下
  • 痛风
  • 其他：褐黄病、骨-软骨发育不良、注射双磷酸盐等
  

  血色病的CPPD，即特征性MCP炎症样改变：肿胀、皮肤发红等，来自参考2

  三，临床症候群

  CPPD有着非常大差异的临床表现。大多数CPPD病人是无症状的---仅仅为放射检查时的软骨钙化。但，无症状CPPD病人比普通人有更高风险出现各种关节症状。

  

  CPPD的关节分布特征。蓝色是最常见，紫色是常见。来自参考2

  CPPD病人可有如下症状：

  1，急性关节炎（假性痛风）

  这是CPPD曾被称作假性痛风（pseudogout）的由来。它常表现为关节的红肿热通。最常见发生在膝关节；其次有腕、肩、踝、足、肘。

  痛风通常在2周内缓解，而CPPD的病程要更长（如不治疗）；CPPD更易发生在膝关节、上肢关节。需注意痛风跟CPPD共存情况也并不少见。

  外伤、手术、严重疾病状态等可诱发CPPD的急性关节炎。比如甲状旁腺切除术后；

  

  尿酸盐结晶跟CPP结晶，来自参考3

  2，慢性关节炎（假类风湿关节炎）

  5%～10%的有症状CPPD病人是此类型。曾经用假类风湿关节炎（pseudo-rheumatoid arthritis）来描述它。因为就临床症状来说，它几乎不能跟类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）区分。

  比如有关节的：显著晨僵、乏力、滑膜增厚、局限性水肿、关节活动受限。而且常对称性累及双手掌指关节、腕关节，以及膝关节、肘关节等。甚至，罕见的情况下，CPPD病人会全身发热、血白细胞增高等类似脓毒血症表现----也是发热待查时不可忽视的疾病种类。

  由于老年人相当部分有低滴度的类风湿因子。因此类风湿因子不能帮助我们区分CPPD和RA。相对而言，抗瓜氨酸肽抗体（Anti-citrullinated peptide antibodies，ACPA）有更好的区分能力。

  关节腔穿刺看关节液也可协助区分，然而18%～25%的RA病人的关节液里可以找到CPP结晶。

  笔者经验表明：由于CPPD的高患病率（见上文的流行病学），以假性类风湿关节炎表现形式的CPPD病人并不少见。考虑到中国的类风湿关节炎患病率仅为 0.42%，中国风湿科医生务必高度警惕两者的鉴别，切勿把CPPD当做少见病症而忽视。

  

  CPPD病人跟RA病人有很相似的双手外观，来自参考4

  3，骨关节炎伴CPPD

  这是最常见的症状性CPPD。在全膝关节置换术治疗骨关节炎时，20%的患者滑液样本存在CPP晶体。约50%的症状性CPPD患者存在进行性关节退行性病变，通常累及多个关节。这种病型历来称为“假性骨关节炎”(pseudo-Osteoarthritis)；最常受累的关节是膝关节，其次是腕关节、掌指关节、髋关节、肩关节、肘关节和脊柱。

  需注意这类病人里约50%有假性痛风发作（具体见上）。

  

  CPPD的假性骨关节炎表现，来自参考4

  4，反复发作的急性关节积血

  CPPD病人也可以表现为反复的急性关节积血。目前还不清楚其具体机制。有经验的医生可以不容易跟血友病关节炎混淆。比如起病年龄段等。不过，目前还不清楚是否要警惕两者共存情况。

  

  CPPD病人的急性关节积血，来自参考2

  5，其他形式

  依赖血液透析的破坏性关节炎、假性神经性关节病、腕管综合征、CPPD 累及寰椎黄韧带和横韧带受累的症候群：颈部椎管狭窄、脊髓型颈椎病、假性脑膜炎等。

  血液透析病人的确常见CPPD。但那时的重点已不是CPPD了。

  四，一点感想

  作为模拟大师，CPPD可以模拟各种风湿性疾病。风湿科医生务必警惕CPPD，从而减少误诊风险。虽然关节腔穿刺看关节液是有帮助的。但共存情况也不少见。

  相对跟其他疾病混淆而言，跟RA的混淆是最应警惕的。因为RA通常需要用到副反应偏大的药物。笔者个人经验发现把CPPD误诊RA的情况相当多。这显然会给病人带来极大风险。