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西医病因病理本病病因不明
但大多有家族遗传倾向

岁以前起病者多为常染色体隐性遗传
而
岁以后起病者则多为常染色体显性遗传
国内外众多学者经过长期研究
将Friedreich共济失调缺陷基因定位于
q
~q

将OPCA遗传基因定位于
p
~p
之间
同时发现与病毒感染
免疫缺陷
生化酶缺乏及
DNA修复功能异常等诸多因素有关
但其确切病因尚不
分清楚
病理方面
其表现多种多样
常见的有神经细胞的萎缩
变性
髓鞘的脱失
胶质细胞轻度增生
从而出现小脑半球及蚓部
小脑中下脚广泛变性
浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失
继发胶质细胞增生
后根与脊神经节变性
髓鞘脱失
尤其在腰
骶段脊髓更为明显
亦可见到大脑皮质
基底核
丘脑
桥脑基底核等脑干部分核团的变性

中医病因病理中医学认为本组证候属于先天禀赋不足
肾元亏虚或疾病迁延日久
气血不足
脑髓不充
筋脉失养所致;或因情志失调
气机不畅
气滞血瘀致使
脏功能失调使然
其中以肾元亏虚为本
因为肾受
脏
腑之精而藏之
且生髓并上注于脑
使髓海充养
髓海有余
则轻劲多力





