『 更新时间：2007-11-26 』『 字体：大 中 小 』『 作者：编辑员 | 来源：中国健康世界网 』
脾功能亢进症 治疗方法 切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病，所以一般应先治疗原发疾病，若不能收效，则在切脾后再积极治疗原发疾� Ｆ⒃嗲谐闹钢び幸韵赂鞯悖� 1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。 2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。 3.有相当程度的
脾功能亢进症治疗方法
切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病，所以一般应先治疗原发疾病，若不能收效，则在切脾后再积极治疗原发疾病。脾脏切除的指证有以下各点：
1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。
2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。
3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。
4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。
对发脾病人应进行充分的术前预备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。
发病原因
脾亢可分为原发性和继发性两大类：
（一）原发性遥亢 有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。
（二）继发性脾亢 发生在下列各种病因较明确者：①急性感染伴脾大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症；②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等；③充血性脾肿大即门脉高压，有有内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等；④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病；⑧骨髓增生症如真性经细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化；⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。
（三）隐匿性脾亢 无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以四周血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。
发病机理
脾脏结构
脾脏是由结缔组织支架、淋巴组织、血管和淋巴管以及造血和单核-巨噬细胞系统的细胞所共同组成。脾脏分为白髓和红髓两部分，中间有过度区，即边缘带，为红髓接受动脉血区域（）。白髓是由密集的淋巴组织构成，是T淋巴细胞的主要分布区，与淋巴小泡的结构相似，但其血循环丰富。从小梁动脉分出的小动脉，其四周有大量的淋巴硝，称为淋巴鞘的中心动脉。淋巴鞘内有密集的淋巴细胞和浆细胞。中心动脉与其分支小动脉呈垂直位，因此分支小动脉内大部分是血浆，血细胞很少，有利于脾脏发挥免疫作用。血液中的抗原物质经过分支小动脉和毛细血管直接与淋巴鞘内的淋巴和浆细胞接触，刺激生成更多的免疫活性细胞。由于抗原刺激，白髓中可出现生发中心，其内部有分化增殖的B细胞，可产生相应抗体。
脾的结构和血循环
红髓内有许多不规则裂隙，称为脾血窦，窦壁由内皮细胞、基底膜及外膜网状细胞组成，细胞之间有基膜小孔，易为血细胞穿过。血窦与血窦之间为脾索。脾索壁为一层网状细胞及内皮巨噬细胞。中心动脉终端进入红髓分为很多互不相通的细小笔毛样分支。大多笔毛样分支直接开放入脾索（开放循环），少数与血窦相通（闭锁循环）。笔毛样分支中血液较浓缩，血粘滞度增高，所以脾索内血细胞行动迟缓，在索内潴留时间过长，加上脾脏非凡血循环结构，血细胞不易迅速通过基膜小孔而至脾血窦（）。
脾内开放循环与闭锁循环之间的关系为血流方向
脾脏功能
（一）血细胞的阻留 血细胞易被阻留于红髓脾索。衰老红细胞在弯曲的脾索内缓慢进行，尤其在低葡萄糖及酸性环境条件下，红细胞逐渐成为球形，渗透脆性增加，无法通过基膜小孔进入脾血窦，最终在脾索中心为巨噬细胞吞噬。正常血小板在脾索内粘附性增加，轻易被脾内网状纤维阻滞。经铬标记血小板输入体内后，约30%被阻留在脾脏。正常脾脏对粒细胞阻留作用不明显。
（二）免疫作用 脾是机体最大的淋巴组织。在感染、变态反应及自身免疫性疾病时，机体所产生的抗体，一部分即来源于脾脏。脾脏是IgM产生的主要场所。血中抗原物质进入红髓被巨噬细胞吞噬，到达生发中心，导致抗体产生，生发中心扩大并有核分裂。实验动物及儿童切脾后，易发生感染，大多为脑膜炎、急性心肌炎或急性心内膜炎，死亡率很高。由此说明脾对抗感染免疫功能密切有关。
（三）血液贮存 脾的被膜具有平滑肌纤维，经小梁而深入实质间。因此在运动后，急性失血或注射肾上腺素时，脾脏能引起节律性的收缩与松弛。正常人的脾脏体积小，贮血量不大，估计仅为20ml左右。但当脾脏体积小，贮血量不大，估计仅为20ml左右。但当脾脏显著肿大时，其贮血量增加，甚至达全身血量的20%，对全身血流量起调节作用。
（四）血细胞的生成与调节作用 胚胎时间，脾脏可以生成各种血细胞，出生后则仅产生单核及淋巴细胞。实验证实、多能干细胞（CFU-S）仍出现在脾循环内。脾似对CFU-S在血液中分布有一定影响。脾内血池系血液中CFU-S的主要所在部位，甚至有人发现红系定向祖细胞（BFU-E及CFU-E）也有自骨髓移植至脾脏者。所以，在病理情况下，可发生髓外造血，脾脏又能重新生成红、白细胞及血小板，如骨髓纤维化或骨髓癌肿转移。在脾切除后，四周血中白细胞和血小板可在几小时内迅速上升，并分别在2、3天及一周内达高峰；血片中扁平细胞及靶形细胞明显增多，有时出现幼红细胞、铁粒幼细胞及含豪-胶小体的红细胞。上述现象提示正常脾脏尚具有控制血细胞成熟及自骨髓释放入血液的功能。
发病机理：
有关脾功能亢进引起血细胞减少的机理，现概括如下各点：
（一）过分阻留作用
正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用，但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时，不但更多血小板（50%～90%）及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留，导致四周血中血小板及红细胞减少。
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