先天性全丙种球蛋白低下血症治疗、症状

严重联合免疫缺陷病的症状和治疗

药物过敏的症状和治疗

过敏性休克症状及治疗

血清病症状和治疗

多发性大动脉炎 治疗方法 ㈠治疗期治疗 以非手术治疗为主。 1.皮质激素类药物 可抑制炎症、改善症状，使病情趋于稳定。目前主张长期口服小剂量激素，副作用小，症状控制理想。在使用皮质激素基础上，加用丙种球蛋白对缓解症状有时有显著作用。 2.血管扩张药物 在控制炎

4.肾切除术 包括部分肾切除术和全肾切除术。后者适用于一侧肾正常，一侧肾脏病变严重者。病肾切除除后可使血管迅速下降。

5.经皮管腔内血管成形术（PTA） 由于本病是全身大、中动脉的广泛性病变同时受累及多根动脉，呈慢性进行性改变，因此给手术治疗带来较多困难。自1978年Gruntzig报道用PTA扩张肾动脉获得成功后，给本病的治疗开辟了新途径。我国多发性大动脉炎较为常见，因此PTA是一种可行的方法。其治疗机理是病变动脉经带囊导管扩张后，动脉内膜断裂与血管深层分离，弹力纤维拉长、平滑肌细胞核呈螺旋形畸形，进一步导致内膜及中层破裂使动脉扩张。此后新内膜及疤痕形成使动脉愈合，产生类似动脉内膜剥脱术的效果。PTA主要用于短段主动脉狭窄和肾功能起始部狭窄患者，不需全身麻醉，住院时间短、费用少、可重复进行，不成功亦妨碍手术治疗。一般采用经皮穿途径，但对于双侧股动脉搏动减弱者，由于穿刺困难，加之带囊导管直径较粗，进出易损伤管壁组织，可切开暴露腹动脉，在直视下穿刺股动脉、插管，既安全又简便。当然PTA作为一种有创治疗也存在一定并发症，如穿刺部位血肿、假性动脉瘤、远端继发血栓形成、血管破裂等，术中应予重视。如能注重操作要点，此项技术仍属安全。本院开展的PTA治疗，80%患者效果满足，它不仅能扩张肾动脉尚能扩张腹主动脉。

症状表现

多发性大动脉炎以青年女性多见，占64%～93%。发病年龄多在5～43岁，64%～70%或10～30岁之间。早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，临床易误诊。后期发生动脉狭窄时，才出现特征性临床表现。按受累血管部位不同分型如下：

1.头臂型 占33%病变位于左锁骨下动脉，左颈总动脉和/或无名动脉起始部，可累及一或多根动脉，以左锁骨下动脉最为常见。此型病变可致脑、眼及上肢缺血，表现为耳鸣、视物模糊。少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕，逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时，可产生意识障碍，出现发生性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等。体检可发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可闻及粗糙响亮的Ⅲ～Ⅳ级收缩的期血管杂音，眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时，还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到，锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧推动脉压力下降，可致血液从椎动脉倒流，脑供返流入左锁骨下动脉使脑遭受缺血损害，出现“锁骨下动脉窃血症”，表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。1978年Ishikava指出，在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例，眼底检查可显示视网膜病变，共分四期。Ⅰ期：小动脉扩张；Ⅱ期：小血管瘤形成；Ⅲ期：动-静脉吻合；Ⅳ期：眼部并发症。Ⅰ、Ⅱ期属于轻、中度，Ⅲ、Ⅳ期为重度。

2.胸腹主动脉型 占19%。病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足，因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率。表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状，如酸麻、乏力、发凉，可有间歇性跛行，严重者可有心功能减退表现。体检可见上肢脉搏宏大有力，血压高达18.7～32/12～18.7kPa(140～240/90～140mmHg)，而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失。于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及Ⅱ～Ⅲ级血管收缩期杂音。

3.肾动脉型 多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占16%，主要累及肾动脉起始部，合并腹主动脉狭窄者达80%。动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统，引起顽固性高血压。临床表现以持续性高血压为特征，腹部可闻及血管杂音。

4.混合型 占32%病变累及多个部位，涉及两型以上。临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现。

5.肌动脉型 病变主要累及肺叆动脉。目前国外报道约45～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者多见，并呈多发性改变。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿，只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音。

此外，多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦值得重视。1951年Frovig首先报道这一现象。1977年Lupi报道在107例多发生大动脉炎中，16例有冠状动脉狭窄，其中8例有心绞痛症状。起初症状常与神经系统症状（头痛、一时性脑缺血等）同时出现，也可同时出现心肌梗塞症状。有些病例可出现心力衰竭，以左心衰竭较为常见。

辅助检查

多发性大动脉炎病因未明，早期无特异性检测标准。红细胞沉降率（ESR）在提示本病活动性方面有一定意义，尤其是年轻患者，在活动期83%ESR加速（≥20mm/h）。然而，随着年龄增长，ESR有下降趋势。ESR的高低与急性发作，不成正比，故ESR不能提示本病活动程度。此外本病在活动期抗链球菌溶酶素滴度常上升，C反应蛋白可呈阳性，类风湿因子、抗主动脉抗体甚Coomb´s抗体均可阳性，血清白蛋白降低，α₁、α₂、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。1982年Hideo在研究本病的血液凝固改变病原学方面指出，在初期，病人血液均显示高纤维蛋白原而纤维蛋白活性下降；晚期血中纤维蛋白原恢复至正常范围而纤维蛋白活性增高，Hideo指出，高凝状态（hypercoagulability）在本病的发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发生中起着一定作用。因此血液物化测定有助于发现高凝状态。本病心电图及X线摄片检查无特异改变，较有意义的检查有：

1.脑血流图 在头臂型，当颈动脉和/或无名动脉受累时，脑血供减少。因此脑血流图检查可间接提示上述动脉的病变。

2.肺扫描 在肺动脉型，同位素铟聚合大分子白蛋白扫描，可见肺野放射性分布明确缺陷。

3.节段性肢体血压测定和脉波描记 采用应变容积描记仪（SPG）、光电容积描记仪（PPG）测定动脉收缩压并可以在指、趾描记动脉波形，了解肢体各个平面的动脉血供情况。多发性大动脉炎患者若同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位血压差＞2.67kPa(20mmHg)提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞。由于此法简单、方便、无痛苦，乐于被病人接受，可作为本病客观指标之一广泛应用于临床，并可和于随访病变进展。
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