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白塞病症状和治疗

『 更新时间:2007-11-26 』『 字体: 』『 作者:编辑员 |  来源:中国健康世界网 』

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症状表现

在我国病例中,发病以女性多见,男女之比约3:4。初发病年龄自4~70岁,而主要是16~40岁青壮年。全身许多脏器均可受累,而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位,口腔55.2%,皮肤23.8%,生殖器和眼各为6.75%,报告偶有以中枢神经系统初发病者。发病有急性和慢性两型:即少数急性发病者,是在5天至3个月内于口腔,皮肤,生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害,而局部损害和全身性症状的较重;大多数是慢性发病,一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解后,再分别于其他器官发病,一般是口腔在先,眼在后,以局部损害为主,全身性症状较轻,但在病程中可急性加重。

无论是急性发病或慢性病程中的急性加重,全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定,而持续高热者少见。57.6%夏天低热。过度劳累,睡眠不佳、月经前后,气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史,但未见接触传染病例。

(一)口腔损害 主要是疼痛性溃疡,占99%~100%,是本病发生最早,发生率最高和反复时间最长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘,下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜,而上腭极少发生。单发或连续不断地出现,一般为3~5个。开始为可以感觉到的小“结节”,迅即发展成溃疡。米粒至绿豆大小不等,圆形或不规则形,边缘清楚,但不整洁,深浅不一,底部或有淡黄色覆盖物,四周或可见红晕。单个损害约于2周左右愈合。早期约一个月发作一次,病期长者发作间隔时间缩短,呈此起彼伏而连续不断地发作,少长期缓解病例。咽喉发病时,溃疡数目少但较深而大,症状重,愈合慢。

(二)各型皮肤损害 皮肤损害是多形态的,总的发生率在97.4%,发生较早,24.5%病例以初发症状出现。

1.常见而有特征性损害:

⑴结节性红斑样损害:是皮肤损害中最多见的一型,占68.64%。主要见于下肢,非凡是小腿,有时在上肢,偶而在躯干和头面部。一般约蚕豆大小,中硬度,呈皮色、淡红、鲜红或紫红色,通常为几个至10余个不等,无规律地散在分布。轻度疼痛和压痛,无扩在融合及形成溃疡倾向。单个损害约一个月左右消退,留轻度色素沉着斑,无皮肤凹陷现象。新的损害又在其他部位发生,在同一病人常见不同大小、深浅、颜色和病期的损害。32.37%病例新发皮下结节损害四周有约1~1.5cm宽的鲜红色晕围绕,称为红晕现象,是本病特征性表现,具有较高的辅助诊断价值。发病无明显季节性,而夏天一般较重。

⑵毛囊炎样损害:占41.15%。有两种表现形式,一种为米粒至绿豆大暗红色丘疹,顶端或见小脓头,一般不破溃,多于1周后消失。数目较少,主要分布于头面和胸背上部。另一种为脓疱性结节损害,其数目较多,分布于大腿、小腿、背、面、头皮、胸、前臂、臀、外阴和肛周等处。初为红色丘疹,而后其顶端出现米粒大脓疱,但无毛发穿过,其基底部则为浸润性硬结,四周有较宽的红晕,轻度疼痛感,多不破溃,约于一周后红晕消失,脓疱吸收,而浸润性硬结消退则较缓慢,比较非凡,也有较高的辅助诊断价值。

⑶针刺反应:占64.4%,这是由外国因引起的一种非凡的皮肤反应,每于肌肉、皮下或静脉注射及针炙等刺伤皮肤真皮层后于次日在该处发生粟粒大红丘疹或脓疱,反应重时其四周尚可见红晕现象及底部小结节,眼球结膜注射亦可产生这种现象,静脉壁损伤并可产生局限性静脉炎。反应约于3~7天内消失。病情重时反应阳性率高,程度重,缓解时阳性率低而程度较,病情稳定后可以转为阳性。这是本病的非凡表现,有很高的辅助诊断价值。

2.少见而比较典型损害

⑴Sweet病样皮肤损害:占2.41%,损害分布于头面部,颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块,和高起的结节等。均有不同程度或瘙痒感。多发生于口腔损害之后,可在其他损害仍在反复过程中停止发作。

⑵浅表性游走性血栓性静脉炎:在皮肤损害中只占3.38%,常是男性发病。主要发生在一或两侧大隐静脉,少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。均发生在本病反复发作并较严重过程中,61%病例伴发不同程度眼底病变。经3~5年反复发作后逐渐缓解以致停止发作倾向。

3.罕见的一般性损害 主要是多形红斑样损害,丘疹坏死性结核的菌疹样损害、环状红斑样损害和类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害。这些损害形态虽类似各有关独立疾病,而基本病变与皮肤浅层血管有关。其发生较晚,发生率较低,反复发作时间多在3~5年之间。对估计预后和辅助诊断方面价值不大。

(三)生殖器损害主要是溃疡,占64~88%。发病一般较口腔溃疡为晚。除见于龟头、阴道、大或小阴唇及尿道口腔溃疡大而深,数目少,疼痛剧,愈合慢,反复发作次数少,每次发作间隔时间长,有时间隔几年发作一次,愈后可遗留萎缩性疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血。

(四)眼损害 发病常较晚,发生率一般在43.0%~75.6%。多先发生于一侧后累及对侧。眼球前后段组织均可最先发病,而一般是后段在先,即使是前段发病在先,但终将累及后段组织。早期损害表现比较单一,如角膜炎或角膜溃疡,疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、葡萄膜炎,视网膜炎,视网膜乳头炎和视网膜动、静脉炎,球后视神经炎和眼底渗出等多种临床表现,其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征,但并不多见。早期渗出性病变可能吸收消失,而反复发作后则成为更复杂的组织病变,严重者则成眼球痨(Phtnisis bulbi)或因眼底出血、玻璃体混浊及继发性青光眼而影响视力,或因葡萄膜炎而致失明,在日本因葡萄膜炎而失明者约20%~30%。

(五)关节损害 约占60%。四肢大小关节均可受累,单发或我发,对称或不对称,通常是四肢大关节,两膝关节尤多 ,约占83%。常见表现是疼痛,红肿者极少。严寒引起疼痛加重,但一般可以耐受。尽管长期反复发作,但能自行缓解,进行骨、关节X线摄片,一般无明显异常,即有破坏亦较稍微。滑膜活检亦只见其浅层有轻度病变。非凡的是少数病例一或两侧指、肘和膝等关节单发或多发性显著肿胀,活动受限但不发红。抽出液培养阴性,白细胞计数升高。一般抗炎药物难以奏效,偶有自行缓解者。个别有跟骨和蹠趾关节破坏、指骨囊性改变和强直性脊柱炎病例。
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