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主动脉夹层的治疗和症状

『 更新时间:2007-11-25 』『 字体: 』『 作者:编辑员 |  来源:中国健康世界网 』

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主动脉夹层 治疗方法 一旦疑及或诊为本病,即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3~16.0kPa(100~120mmHg),心率60~75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离,使症状缓解

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主动脉夹层治疗方法

一旦疑及或诊为本病,即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3~16.0kPa(100~120mmHg),心率60~75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离,使症状缓解,疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。

(一)紧急治疗 ①止痛:用吗啡与镇静剂。②补充血容量:有出血入心包:胸腔或主动脉破裂者输血。③降压:对合并有高血压的病人,可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25~50µg/min,调节滴速,使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.5~2mg每4~6小时肌注也有效。此外,也可用拉贝洛尔,它具有α及β双重阻滞作用,且可静脉滴注或口服。需要注重的问题是:合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人,因降压能使缺血加重,不可采用降压治疗。对血压不高者,也不应用降压药,但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。

(二)巩固治疗 对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层,伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层,可以继续内科治疗。保持收缩压于13.3~16.0kPa(100~120mmHg),如上述药物不满足,可加用卡托普利25~50mg,3次/d口服。

发病原因

病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压,不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展。临床与动物实验发现,不是血压的高度而是血压波动的幅度,与主动脉夹层分裂相关。动物实验中,以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层,山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质、中层的肌肉与弹性组织,使动脉脆弱。以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠,也可造成主动脉夹层;饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍,也可产生类似结果。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见,发生主动脉夹层的机会也多,其他遗传性疾病如特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征,也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生,其原因不明,猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。

正常成人的主动脉壁耐受压力颇强,使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此,造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷,尤其中层的缺陷。一般而言,在年长者以中层肌肉退行性变为主,年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者,则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。

病理改变

基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死,基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉,此处经受血流冲击力最大,而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层,其间积有血液和血块,该处主动脉明显扩大,呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延,最远可达髂动脉及股动脉,亦可累及主动脉的各分支,如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响,但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口,常位于主动脉瓣的上方,裂口也可有两处,夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血,破裂处都在升主动脉,出血轻易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉,一个管道套于另一个管道之中,此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型:Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉,Ⅱ型局限于升主动脉,Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。

此外,Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型:凡升主动脉受累者为A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型),病变在左锁骨下动脉远端开口为B型(即DeBakeyⅢ型),A型约占全部病例的2/3,B型约占1/3。

症状表现

视病变部位而不同,主要表现如下:

(一)疼痛 夹层分离忽然发生时多数患者突感胸部疼痛,向胸前及背部放射,随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受,起病后即达高峰,呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。

(二)高血压 患者因剧痛而有休克外貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低或者增高,如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压,起病后剧痛使血压更增高。

(三)心血管症状 ①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生,故可忽然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音,脉压增宽,急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变,一般见于颈、肱或股动脉,一侧脉搏减弱或消失,反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音,夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液,夹层破裂入胸膜腔内引起。

(四)神经症状 主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉,可造成脑或脊髓缺血,引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。

(五)压迫症状 主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状;压迫颈交感神经节引起霍纳(Horner)综合征;压迫喉返神经致声嘶;压迫上腔静脉致上腔静脉综合征;累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。

辅助检查

(一)心电图 可示左心室肥大,非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时,可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。

(二)X线 胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大,主动脉外形不规则,有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影,可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2~3mm,增到10mm时则提示夹层分离可能性,若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位,明确分支和主动脉瓣受累情况,估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查,术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片,假如钙化内膜向中心移位则提示主动脉夹层,如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣,此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高,主动脉升、弓段由于动脉扭曲,可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难,且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。
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