医学考研知识点整理二——支气管扩张症

发布日期:2019-05-27 来源:未知 浏览量:
  • 医学考研知识点整理二——支气管扩张症 


    支气管扩张症多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓性痰和(或)反复咯血。
    1.病因
    (1)病因未明 约30%的病例无明显病因。
    (2)弥漫性支气管扩张 常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者,如囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重的α1-抗胰蛋白酶缺乏患者。低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性疾病,如巨大气管-支气管症、软骨缺陷、变态反应性支气管肺曲菌病等疾病的少见并发症。
    (3)局灶性支气管扩张 可源于未经治疗的肺炎或阻塞,如异物、肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。
    (4)支气管扩张诱发因素 详见8版内科学P37表2-5-1。
    2.发病机制
    上述疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能,易发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而增厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致纤维化、肺气肿。
    3.临床表现
    (1)慢性咳嗽、咳大量脓痰 主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。无明显诱因者常隐匿起病,无症状或症状轻微。呼吸困难和喘息常提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺。随着感染加重,可出现痰量增多和发热。当支气管扩张伴急性感染时,患者可表现为咳嗽、咳脓痰和伴随肺炎。
    (2)反复咯血 50%~70%的患者可有咯血,大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。
    (3)干性支气管扩张 部分患者以反复咯血为唯一症状,平时无咳嗽、咳脓痰等症状,临床上称为干性支气管扩张。病变部位多位于引流良好的上叶支气管。患者无异常肺部体征。
    (4)好发部位 支扩好发于左下叶和舌叶支气管。
    (5)体征 早期可无异常肺部体征。病变重或继发感染时可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音,有时可闻及哮鸣音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺心病、右心衰竭的患者可出现杵状指。
    4.实验室和其他辅助检查
    (1)胸部X线片对 判断有无支气管扩张缺乏特异性,病变轻时影像学检查可正常。
      支气管囊状扩张 支气管柱状扩张
    典型表现 卷发样阴影 双轨征(纵切面)、环形阴影(横切面)
    产生机制 扩张的气道有显著囊腔,囊腔内可有液气平面 受累肺实质通气不足、萎陷,扩张气道聚拢
    其他表现 气道壁增厚(支气管周围炎症所致) 气道壁增厚(支气管周围炎症所致)
    (2)支气管碘脂质造影 可确诊支气管扩张,因其为创伤性检查,现已被高分辨CT(HRCT)所取代。
    (3)胸部高分辨率CT(HRCT) 可在横断面上清楚地显示扩张的支气管,具有无创、易重复、易接受的特点,现已成为确诊支气管扩张的主要(首选)方法
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