护理学：血友病的分类、临床表现

• 护理学：血友病的分类、临床表现
  
  
  
  
  
  
  一、血友病的分类
  
  分为：血友病A、血友病B，遗传性FXI，其中以血友病A最为常见。
  
  二、血友病的临床表现
  
  出血是血友病病人最主要的临床表现，出生即有，伴随终身。其中以血友病A最为严重，血友病B次之，遗传性FXI缺乏症最轻;常表现为软组织及肌肉内出血，关节腔内反复出血较为突出，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩，内脏出血较少见，一旦出现后果严重;颅内出血是最常见的致死原因之一;皮肤黏膜出血罕见，这也是和特发性血小板减少性紫癜不一样的，血小板对毛细血管具有保护性作用，特发性血小板减少性紫癜皮肤黏膜会有出血，而血友病很少见。
  
  血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是凝血因子替代治疗。治疗关键是预防出血、局部止血、补充凝血因子及药物治疗。
  
  对于血友病患者的护理措施有以下几点：
  
  1.出血的护理：防止外伤，预防出血;尽量口服用药，必须注射时，注射完毕至少压迫针刺部位5分钟，不使用静脉留置套管针，以免针刺点出血;避免拔牙，不食带骨、刺以及油炸的食物，避免刺伤消化道黏膜;避免手术治疗，如必须手术需注意调节凝血因子用量。
  
  2.关节的护理：关节腔积血时，应局部制动并保持肢体于功能位;出血控制后，帮助患者进行主动或被动关节活动。
  
  3.用药护理：输注凝血因子，应在凝血因子取回后立即输注;遵医嘱用药，禁忌使用阿司匹林、双嘧达莫等抑制血小板聚集或使血小板减少的药物，以防加重出血。