可防又难治的「地中海贫血」,你了解多少?

发布日期:2022-08-08 15:00 来源:未知 浏览量:
  • 可防又难治的「地中海贫血」,你了解多少? 

    地中海似乎离咱们比较遥远,但地中海贫血或许就发生在咱们身边,且地中海贫血让许多人谈之色变。

    地中海贫血尽管属于罕见病,但由于我国人口基数大,因此其实际病例并不少见。材料显现,我国长江以南各省均有发病报导,尤其是广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高。

    那么,地中海贫血究竟是什么?这种疾病严峻吗?能够防备吗?

    什么是地中海贫血

    地中海贫血,简称“地贫”,又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,因最早发现于地中海沿岸国家而得名。

    地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病,是由于珠蛋白基因(地贫基因)的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链组成削减或不能组成,导致血红蛋白的组成成分改变,继而引发慢性溶血和贫血。

    地中海贫血患者的身体无法发生充足的红细胞,导致体内红细胞过少。

    地中海贫血与一般贫血

    有什么区别

    贫血是指血液中红细胞数量或者血红蛋白含量削减。

    贫血有许多品种,最常见的有营养性、缺铁性贫血和地中海贫血,前者是由于人体内没有满足的铁元素引起的贫血,或许是从食物中吸取铁量不足,也或许是铁丢掉过多,这类贫血能够运用铁剂或常吃些含铁量高的食物去纠正。

    但地贫则彻底不同,它是一种因基因缺失或骤变导致的遗传性贫血,现在用药物无法治愈。

    地中海贫血的

    临床表现有哪些

    患有地中海贫血的宝宝常常会呈现如下的症状 :

    在病症早期,会体现出面无人色,首要是以口唇、指甲颜色泛白为主;

    孩子会由于体内长期贫血而导致发育比同龄孩子愈加缓慢;

    对于食物感兴趣的程度不高,进食速度比较缓慢;

    一些患儿会表现出精神状态欠佳,身体常常疲乏无力;

    还有或许呈现肝脾肿大,家长能够在患儿的腹部能够摸到肿块;

    此时患儿的皮肤粘膜也有或许变黄,呈现轻度黄疸的症状;

    在长期患病今后,患儿体内呈现严峻的贫血,就会导致颅骨呈现明显的变形,呈现出额头拱起、鼻梁陷落、眼距增宽的面部特征。

    地中海贫血的最大危害在于引发的一系列严峻并发症,或许会导致孩子的心血管免疫系统、内分泌系统都受到不同程度的损害,导致心力衰竭、体内严峻感染、支气管炎等症状。

    地中海贫血患者的爸爸妈妈

    能够再生育吗

    地中海贫血患者能够结婚生子,患者爸爸妈妈也能够再生育,但必定要在孕前承受遗传咨询,了解生育孩子的危险及防备的方法。

    一般来说,若夫妻二人都是地中海贫血基因带着者,每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”,50%的机会成为轻型地中海贫血患者,有25%的机会患上重型地中海贫血。假如夫妻两边只要一方带着地贫基因,所生的孩子不会患重型或中间型地贫。

    也就是说,对于现已生育有一个地中海贫血患者的女人来说,生育的第二个孩子或许也会患上此病。因此,此类女人在预备生育第二个孩子前应咨询医师,以判别孩子患病的或许性有多大。

    地中海贫血能够防备吗

    地中海贫血是一种遗传病,能够防备,可是需要在出生前防备。

    地中海贫血的防备可采纳三级防备战略。其间:

    • 一级防备是经过婚前、孕前优生查看,及早发现夫妇两边地中海贫血的基因带着状况,针对性拟定孕育方案;
    • 二级防备是施行产前诊断和遗传咨询,明确胎儿地中海贫血基因的类型,防止重型地中海贫血患儿出生;
    • 三级防备是展开新生儿疾病筛查,促进患儿早诊、早治,防备和减轻疾病对患儿身心的影响,改善患儿的身体状况和生活质量。

    此外,地贫患者应遵医嘱进行相关查看和治疗,定期随诊。防止运用含铁的维生素或补充剂。假如有必要,可在医师的指导下运用叶酸。

     

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